Дупликационная киста ротовой полости является чрезвычайно редкой врожденной патологией кишечной трубки плода. В основе данного заболевания лежит нарушение сроков и этапов дифференцировки части клеток кишечной трубки в раннем эмбриональном периоде. При размере эмбриона 3–4 мм в процессе слияния латеральных бугорков языка и непарного бугорка происходит неправильная дифференцировка энтодермальных клеток [1, 2]. Эти полипотентные клетки могут дифференцироваться в различные типы эпителия – желудочный, кишечный и даже дыхательный. Вследствие таких нарушений в различных участках кишечной трубки возникают клеточные «наросты», которые по мере роста плода трансформируются в кистозные образования. Подобные кисты, как правило, обнаруживаются вдоль пищеварительного тракта, в желчном пузыре, поджелудочной железе, легких, гортани и мочевом пузыре, и только в 0,3% случаев возникают в языке, как правило, из его переднего отдела [2, 3]. В подавляющем большинстве случаев дупликационные кисты являются одиночными, но в некоторых случаях могут быть множественными.
К морфологическим признакам дупликационной кисты относится наличие в ней полости, выстланной слизистой оболочкой, построенной по типу какого-либо отдела кишечной трубки. В случае, когда слизистый слой атрофирован, главным признаком данной патологии следует считать наличие характерных для кишечной трубки расположенных в одном или нескольких направлениях мышечных слоев [4].
Первое упоминание о кисте, исходящей из языка или дна ротовой полости, выстланной слизистой кишечной трубки, было обнаружено в 1942 г. в исследовании Duncan и Daniel [5]. В более поздних работах было отмечено, что врожденные желудочные и кишечные кисты полости рта чаще встречаются у мальчиков [1, 6]. S. Hambarde и соавт. [7] указывают, что дупликационную кисту ротовой полости необходимо дифференцировать с кистозной тератомой и лимфангиомой. На основании собственных результатов авторы пришли к заключению, что решающее диагностическое значение имеют данные патоморфологического исследования, подтверждающие наличие в препарате клеток, характерных для слизистой оболочки пищеварительного тракта.
Важно подчеркнуть, что дупликационные кисты желудочно-кишечного тракта, располагающиеся в брюшной полости, в значительном числе наблюдений были обнаружены при ультразвуковом исследовании (УЗИ) уже в антенатальном периоде [8]. По мнению Н.В. Машинец [9], на эхограммах данные образования характеризуются наличием в них мелкодисперсного жидкостного содержимого и успешно оперируются вскоре после рождения ребенка.
В то же время возможности пренатальной диагностики дупликационной кисты ротовой полости при помощи эхографии в известной мировой литературе отражены только в единичных публикациях [10, 11].
Целью данного исследования было улучшить качество пренатальной диагностики дупликационной кисты ротовой полости плода с помощью определения эхографических критериев данной патологии.
В связи с этим приводим материалы собственного исследования, при котором новообразование ротовой полости плода было обнаружено уже на 22–23-й неделе беременности и имело специфические эхографические особенности, которые рассматриваются в настоящем сообщении.
Материал и методы исследования
УЗИ проводили при помощи аппарата VOLUSON E8 Expert (General Electric, USA) c использованием стандартного трансабдоминального конвексного датчика RAB4-8-D с использованием технологий 2Д и 3Д. В качестве фетометрических нормативов плода использованы данные В.Н. Демидова и соавт. [12]. Патоморфологическое исследование проводилось по стандартной технологии.
Беременная З., 25 лет. Здорова. Акушерский и гинекологический анамнез не отягощены. Мужу 34 года. Здоров. Настоящая беременность первая. В ранние сроки – 11 недель беременности встала на учет в женской консультации. При первом УЗИ нарушений в развитии эмбриона и маркеров хромосомной патологии обнаружено не было. В 22 недели проведено плановое УЗИ, при котором биометрические параметры всех органов плода не имели отклонений от стандартных нормативов. При изучении структур лица плода было обнаружено наличие опухолевидного образования, исходящего из ротовой полости. Указанное образование имело размеры 3,5×4,3×4,0 см, характеризовалось четкими наружными контурами и однородной мелкодисперсной структурой. Кровоток в ткани опухоли не определялся. В ротовой полости плода позади опухоли определялось небольшое количество свободной жидкости. Также обнаружено умеренное многоводие.
При проведении трехмерной реконструкции было четко видно, что опухоль полностью перекрывает ротовое отверстие и исходит из ротоглотки. При этом установлено отсутствие нарушений в развитии лицевого черепа и тканей верхней губы.
На основании полученных данных УЗИ был выставлен диагноз: Беременность 22–23 недели. Опухоль ротовой полости плода. Многоводие.
В связи с наличием опухоли лица у плода пациентка приняла решение прервать данную беременность. Индуцированный выкидыш наступил в сроке беременности 22 недели.
Результаты исследования
При внешнем осмотре лица абортуса (элиминированного плода) массой 510 г отмечалось наличие опухолевидного образования диаметром 3,0×3,5 см, которое располагалось между верхней поверхностью языка и верхним мягким небом, имело слизистую поверхность и незначительную эластичность при надавливании (рис. а см. на вклейке).
При пальцевом обследовании полости рта установлено, что данное образование исходило из задних отделов ротоглотки, имело тонкую ножку и при незначительном усилии легко отделилось от места прикрепления. При этом из полости новообразования излилось незначительное количество густой мутной жидкости. Осмотр полости рта после удаления опухоли показал, что в задних отделах мягкого неба имеется дефект тканей 0,8×1,0 см, за которым определялась полость носоглотки (рис. б см. на вклейке).
Гистологическое исследование удаленных тканей показало, что внутренняя эндотелиальная выстилка кисты представлена следующими типами эпителия: индифферентным эмбриональным, однорядным эпителием с наличием бокаловидных клеток, что характерно для кишечника и однорядным, многослойным, реснитчатым респираторным эпителием.
Кроме того, в структуре стенки кисты на фоне дисциркуляторных изменений микроциркуляторного русла (полнокровие, стаз) и диффузной невыраженной воспалительной лимфоцитарной инфильтрации выявлялись очаги, выстланные респираторным реснитчатым эпителием. На основании вышеперечисленных данных выставлен гистологический диагноз: Врожденный порок развития плода, дупликационная киста ротовой полости.
Обсуждение
Новообразования лица и ротовой полости плода относятся к редким патологическим состояниям, которые в настоящее время успешно диагностируются при помощи эхографии. При этом, как показывает опыт нашего наблюдения, нозологическая идентификация этих образований требует очень тщательного анализа получаемых эхограмм. Так, на основании собственных ультразвуковых данных наиболее вероятным диагнозом считался диагноз эпигнатус, или тератома глотки, которая достаточно подробно представлена в специальной литературе [13, 14].
Однако уже при первом визуальном осмотре абортуса стало очевидно, что опухоль, исходящая из ротовой полости, по внешнему виду и по консистенции не являлась тератомой глотки. По данным патоморфологического исследования образование представляло собой дупликационную кисту, которая возникла в зоне слияния дыхательной и пищеварительной систем плода. При этом стенка кисты содержала фрагменты как респираторного, так и кишечного эпителия.
Ретроспективный анализ собственных эхограмм показал, что причиной диагностической ошибки стала неадекватная интерпретация внутренней структуры выявляемого новообразования. Не было обращено должного внимания на особенности внутреннего строения и наружных очертаний опухоли. Отсутствие солидного компонента в строении новообразования было установлено только при ретроспективном анализе эхограмм.
Ультразвуковая диагностика эпигнатуса заключается в обнаружении образования солидной или солидно-кистозной структуры, которая исходит из полости рта, деформирует лицевой череп и приводит к вынужденному разгибанию головки плода [14, 15]. При этом необходимо добавить, что ткани, входящие в состав эпигнатуса, обладают высокой степенью организации и узнаваемостью структур, наличием сформированных органов. Другой вероятной причиной диагностической ошибки, по-видимому, можно считать отсутствие в отечественной литературе публикаций, посвященных выявлению дупликационных кист данной локализации в антенатальном периоде.
Дупликационную кисту ротовой полости также необходимо дифференцировать с эпулисом – неспецифической грануляционной опухолью десны, исходящей из альвеолярного отростка. Данная опухоль, как правило, характеризуется поздними сроками манифестации (после 30 недель беременности) и имеет небольшие размеры. Ткань эпулиса может иметь кистозное, нередко дольчатое строение с выраженным внутри опухолевым кровотоком. Вместе с тем имеются сообщения, что при эпулисе кровоток в опухолевой ткани не определяется. В связи с малыми размерами опухоли и поздней манифестацией беременность, как правило, пролонгируется до срока родов. Диагноз устанавливается только после патоморфологического исследования ткани опухоли [13].
Заключение
Дупликационная киста ротовой полости является редкой патологией, пренатальная нозологическая диагностика которой представляет значительные трудности. Ведущими эхографическими критериями данной патологии следует считать: наличие опухолевидного образования, исходящего из ротовой полости; четкие наружные контуры и не толстая, до 1–2 мм, стенка; мелкодисперсное жидкостное содержимое; отсутствие плотного компонента; отсутствие кровотока в стенке образования; отсутствие деформации мягких тканей лица.
В связи с тем, что дупликационная киста является курабельной патологией, тактика ведения беременности при установленном диагнозе должна быть выжидательной, так как имеются данные о возможности успешного хирургического лечения данной патологии не только ротовой полости, но и других отделов кишечной трубки [1, 2, 7–9]. Учитывая тот факт, что дупликационная киста способна вызвать обструкцию верхних дыхательных путей, ее пренатальная диагностика имеет важное практическое значение, так как позволяет своевременно оказать адекватную медицинскую помощь новорожденному.
