Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха: почему важна своевременная диагностика?
Актуальность. Синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–Вундерлиха (ХВВ), представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки. Несмотря на то что порок встречается у 0,16–10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10–12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки.Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Чупрынин В.Д., Кругляк Д.А.
Описание. В статье представлено описание 3 клинических наблюдений девочек с синдромом ХВВ, который не был установлен своевременно, в результате чего имели место различные осложнения.
Заключение. Обнаружение порока развития мочевой системы у девочки в любом возрасте требует обязательного осмотра гинекологом детского и юношеского возраста с целью своевременной диагностики ассоциированных аномалий развития. Оказание помощи пациенткам с пороками мочеполовой системы должно проводиться в условиях специализированных стационаров 3 уровня, что позволит минимизировать риск последующих осложнений.
Ключевые слова
порок развития мочеполовой системы
девочки
синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха
OHVIRA
реконструктивная гинекология
Список литературы
Адамян Л.В., Фархат К.Н., Макиян З.Н. Комплексный подход к диагностике, хирургической коррекции и реабилитации больных при сочетании аномалий развития матки и влагалища с эндометриозом. Проблемы репродукции. 2016; 22(3): 84–90.
Крутова В.А., Наумова Н.В., Котлова Т.А., Тулендинова А.И., Асланян И.Э. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015; 1: 30–6.
- Albulescu D.M., Ceauşescu A.E., Sas L.M., Comănescu M.C., Constantin C., Tudorache Ş. The Herlyn-Werner-Wunderlich triad (OHVIRA syndrome) with good pregnancy outcome - two cases and literature review. Rom J Morphol Embryol. 2018; 59(4):1253–62. PMID: 30845309
Беженарь В.Ф., Ярнова Е.А., Трофимова Т.Н. МРТ-диагностика аномалии мюллерова протока. Лучевая диагностика и терапия. 2012; 1(3): 99–103.
Ипатова М.В., Маланова Т.Б., Серов В.Н. Преформированные физические факторы в раннем послеоперационном периоде в гинекологии детского и юношеского возраста. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2009; 6: 48–55.
Готье М.С., Уварова Е.В., Солониченко В.Г., Буралкина Н.А., Кумыкова З.Х. Клинический случай порока развития матки и влагалища у пациентки с синдромом Фрейзера. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2014; 5: 30–7.
- Friedman M.A., Aguilar L., Heyward Q., Wheeler C., Caldamone A. Screening for Mullerian anomalies in patients with unilateral renal agenesis: Leveraging early detection to prevent complications. J Pediatr Urol. 2018; 14(2):144–9. doi: 10.1016/j.jpurol.2018.01.011. Epub 2018 Feb 9.
Мяконький Р.В., Каплунов К.О. Случай полного удвоения матки и шейки матки, диагностированный случайно. Волгоградский научно-медицинский журнал. 2017; 1(53): 56–8.
Адамян Л.В., Панов В.О., Макиян З.Н., Кулабухова Е.А., Панова М.М., Сташук Г.А., Степанян А.А. Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища: алгоритм исследования и МРТ семиотика. Медицинская визуализация. 2009; 6: 100–13.
- Piazza M.J., De NS, Peixoto A.P., Urbanetz A.A. Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA Syndrome). JBRA Assist Reprod. 2015; 19(4): 259–62. doi: 10.5935/1518-0557.20150049.
- The presentation and management of complex female genital malformations.Acién P, Acién M. Hum Reprod Update. 2016 Jan-Feb;22(1):48-69. doi: 10.1093/humupd/dmv048.
- Surya M., Thakur S., Singh K., Soni P., Sood D., Kapila P.T. Complete septate uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA) in a young woman-a rare variant of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. BJR Case Rep. 2016; 2(2): 20150241. doi: 10.1259/bjrcr.20150241.
- Wang G.H., Zhu L., Liu A.M., Xu T., Lang J.H. Clinical Characteristics of Patients Who Underwent Surgery for Genital Tract Malformations at Peking Union Medical College Hospital across 31 Years. Chin Med J (Engl). 2016;129(20): 2441–4. doi: 10.4103/0366-6999.191762.
Поступила 30.08.2019
Принята в печать 04.10.2019
Об авторах / Для корреспонденции
Батырова Залина Кимовна, к.м.н., старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НМИЦ АГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Тел.: +7 (495)438-85-42. Е-mail: linadoctor@mail.ruАдрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Уварова Елена Витальевна, д.м.н., профессор, зав. 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НМИЦ АГиП
им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов». Тел.: +7 (495)438-85-42. E-mail: elena-uvarova@yandex.ru
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Кумыкова Заира Хасановна, к.м.н., старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)
ФГБУ НМИЦАГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Тел.: +7 (495)438-85-42. E-mail: zai-kumykova@yandex.ru
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Чупрынин Владимир Дмитриевич, к.м.н., заведующий хирургическим отделением ФГБУ НМИЦ АГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Тел.: +7(495)438-35-75. E-mail: v_chuprynin@oparina4.ru
Адрес: 117 997, Россия, Москва, ул. Опарина, д. 4.
Кругляк Диана Анатольевна, врач 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НМИЦ АГиП
им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Тел.: +7 (495)438-85-42. E-mail: diana.kruglyak@yandex.ru.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Для цитирования: Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Чупрынин В.Д., Кругляк Д.А. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха. Почему важна своевременная диагностика?
Акушерство и гинекология. 2020; 1: 178-83.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.1.178-183
Также по теме
