Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома после гинекологической операции: особенности клинической картины, диагностики и лечения
Цель исследования. Провести систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе, о вариантах тромботической микроангиопатии, триггером для реализации которых может стать гинекологическая операция.Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Шмаков Р.Г.
Материал и методы. Представлен крайне редкий случай развития атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) в гинекологической практике с необычной клинической картиной, включавшей в себя помимо острой почечной недостаточности, тромбоз глубоких вен с тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА).
Результаты. Описано проведение дифференциально диагностического поиска между различными вариантами тромботической микроангиопатии, которые могли быть индуцированы гинекологической операцией. Рассмотрены все тригеры или комплемент-активирующие состояния, приведшие к реализации аГУС, выделены этапы диагностики, рассмотрены сложности лечения, выбор терапевтических подходов и быстрый ответ на таргетную терапию экулизумабом.
Заключение. Представленное клиническое наблюдение продемонстрировало манифестацию аГУС с тромбозом глубоких вен и ТЭЛА после диагностического выскабливания полости матки у пациентки. Патогенетическое лечение, начатое на 7-е сутки с момента дебюта аГУС, позволило быстро добиться не только гематологического ответа, но и полностью восстановить функцию почек и других пораженных органов.
Ключевые слова
тромботическая микроангиопатия
атипичный гемолитико-уремический синдром
тромбоз глубоких вен
катастрофический антифосфолипидный синдром
Список литературы
1. Bravo J.J., Novoa D., Romero R., Sanchez-Guisande D. Sindrome hemolitico uremico postmiomectomia. Nefrologia. 2001; 21(2): 217.
2. Taylor A., Sharma M., Buck L., Mastrogamvrakis G., DiSpezio Sardo A., Magos A. The use of triple tourniquets for laparoscopic myomectomy. J. Gynecol. Surg. 2005; 21: 65-72.
3. Zheng X.L., Sadler J.E. Pathogenesis of thrombotic microangiopathies. Annu. Rev. Pathol. Mech. Dis. 2008; 3: 249-77.
4. Kumar K.V., Jensen C.E., Singer A., Wonke B., Morgan H. A case of myomectomy complicated by disseminated intravascular coagulation. J. Obstet. Gynaecol. 1997; 17(3): 307-8.
5. Besbas N., Karpman D., Landau D., Loirat C., Proesmans W., Remuzz G. et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura, and related disorders. Kidney Int. 2006; 70(3): 423-31.
6. Noris M., Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 361(17): 1676-87.
7. Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А., Шилов Е.М. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром: первый российский опыт диагностики и лечения. Нефрология. 2016; 20(2): 68-80.
8. Tsimpanakos I., Connolly J., Alatzoglou K.S. Two cases of myomectomy complicated by intravascular hemolysis and renal failure: disseminated intravascular coagulation or hemolytic uremic syndrome? Fertil. Steril. 2010; 93(6): 2075. e11-2075. e15.
9. Sizzi O., Rossetti A., Malzoni M. Italian multicenter study on complications of laparoscopic myomectomy. J. Minim. Invasive Gynecol. 2007; 14(4): 453-62.
10. Swisher K.K., Doan J.T., Vesely S.K., Kwaan H.C., Kim B., Lämmle B. et al. Pancreatitis preceding acute episodes of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: report of five patients with a systematic review of published reports. Haematologica. 2007; 92(7): 936-43.
11. Kitchens C.S. Thrombotic storm: when thrombosis begets thrombosis. Am. J. Med. 1998; 104(4): 381-5.
12. Cervera R., Bucciarelli S., Plasin M.A., Gómez-Puerta J.A., Plaza J., Pons-Estel G. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): descriptive analysis of a series of 280 patients from the «CAPS Registry». J. Autoimmun. 2009; 32(3-4): 240-5.
13. Krieg S., Studt J.D., Sulzer I., Lämmle B., Kremer Hovinga J.A. Is factor V Leiden a risk factor for thrombotic microangiopathies without severe ADAMTS 13 deficiency? Thromb. Haemost. 2005; 94(6): 1186-9.
14. Levey S.A., Bajwa R.S., Picken M.M., Clark J.I., Barton K., Leehey D.J. Thrombotic microangiopathy associated with sunitinib, a VEGF inhibitor, in a patient with factor V Leiden mutation. NDT Plus. 2008; 1(3): 154-6.
15. Ольхова Е.Б. Ультразвуковое исследование почек при гемолитико-уремическом синдроме у детей. Нефрология и диализ. 2001; 3(1): 61-6.
16. Кирсанова Т.В., Козловская Н.Л., Кушнир В.В., Шахнова Е.А., Платова Е.Н., Садовников В.И., Беляева Л.Е. Ультразвуковая допплерография почечных сосудов в диагностике поражения почек при тромботических микроангиопатиях. Нефрология и диализ. 2008; 10(3-4): 219-25.
17. Reising A., Hafer C., Hiss M., Kielstein J.T., Menne J., Gueler F. et al Ultrasound findings in EHEC-associated hemolytic-uremic syndrome and their clinical relevance. Int. Urol. Nephrol. 2016; 48(4): 561-70.
18. Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015; 17(3): 242-64.
Поступила 09.03.2017
Принята в печать 28.04.2017
Об авторах / Для корреспонденции
Кирсанова Т.В., к.м.н., с.н.с. ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4Виноградова М.А., к.м.н., зав. отделением репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4
Шмаков Р.Г., д.м.н., главный врач ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. E-mail: r_shmakov@oparina4.ru
Для цитирования: Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Шмаков Р.Г. Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома после гинекологической операции: особенности клинической картины, диагностики и лечения. Акушерство и гинекология. 2018; 1: 154-60.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2018.1.154-160
Также по теме
