«Нетипичный» HELLP-синдром или атипичный гемолитико-уремический синдром?
Актуальность. Несмотря на то что материнская смертность от HELLP-синдрома за последние десятилетия значительно снизилась, она остается достаточно высокой, и в настоящее время варьирует от 0 до 24%, а перинатальная смертность очень высока и составляет 8–60%. Очень часто течение HELLP-синдрома бывает стертым и не проявляется классической триадой симптомов. В таком случае всегда перед клиницистами встает вопрос о правомерности данного диагноза. Наибольшую трудность представляет собой дифференциальный диагноз между HELLP-синдромом и атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) из-за очень похожих клинико-лабораторных проявлений, а также из-за отсутствия четких клинико-лабораторных маркеров, подтверждающих или исключающих данные синдромы. В статье описано наблюдение течения HELLP-синдрома или аГУС, вызвавшего значительные трудности в дифференциальной диагностике.Калачин К.А., Пырегов А.В., Федорова Т.А., Грищук К.И., Шмаков Р.Г.
Описание клинического наблюдения. Пациентка О., 33 года, поступила в ФГБУ НЦАГиП им. В.И. Кулакова 19.01.2016. Предыдущие 2 беременности протекали без особенностей и закончились благоприятно, данная беременность – третья. Во II триместре отмечались эпизоды повышения артериального давления (АД), принимала терапию. С 36 недели появились отеки кистей рук. Общая прибавка в весе составила 24 кг. 20 января родилась живая доношенная девочка, оценена по шкале Апгар на 7/8 баллов. Общая кровопотеря 650 мл. В раннем послеродовом периоде развились гипотония и тахипноэ, по мочевому катетеру – моча цвета «мясных помоев», в анализах: лейкоциты 18,28×109/л; гемоглобин 70 г/л; эритроциты 2,24×1012/л; тромбоциты 62×109/л, переведена в реанимацию, начата интенсивная терапия. В первые сутки была олигоанурия, проводился сеанс гемодиафильтрации, в последующем темп диуреза оставался адекватным. Также было проведено 3 сеанса плазмообмена и один сеанс плазмафереза. Несмотря на положительную динамику уровня тромбоцитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), продолжался рост креатинина и мочевины на фоне адекватного темпа диуреза. Данный факт позволил усомниться в диагнозе HELLP-синдром и задуматься над диагнозом аГУС, однако после четвертого сеанса плазмафереза началась тенденция к нормализации показателей креатинина и мочевины и через неделю уровни этих показателей составляли соответственно 158,3 мкмоль/л и 6,9 ммоль/л.
Заключение. Представлен обзор литературы по имитаторам HELLP-синдрома и вариант дифференциального диагноза в случае обнаружения у беременной тромбоцитопении.
Ключевые слова
HELLP-синдром
тромботическая микроангиопатия (ТМА)
атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
микароангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА)
тромбоцитопения
плазмаферез
плазмообмен
гемодиафильтрация
Список литературы
1. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1982; 142(2): 159-67.
2. Серов В.Н., Сухих Г.Т., Баранов И.И., Пырегов А.В., Тютюнник В.Л., Шмаков Р.Г. Неотложные состояния в акушерстве. Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2011. 784с.
3. Aydin S., Ersan F., Ark C., Arıoğlu Aydın C. Partial HELLP syndrome: maternal, perinatal, subsequent pregnancy and long-term maternal outcomes. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2014; 40(4): 932-40.
4. Abildgaard U., Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2013; 166(2): 117-23.
5. Dusse L.M., Alpoim P.N., Silva J.T., Rios D.R., Brandão A.H., Cabral A.C. Revisiting HELLP syndrome. Clin. Chim. Acta. 2015; 451(Pt B): 117-20.
6. Martin J.N. Jr., Rinehart B.K., May W.L., Magann E.F., Terrone D.A., Blake P.G. The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification. Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180(6, Pt 1): 1373-84.
7. Виноградова М.А., Федорова Т.А., Чупрынин В.Д., Тютюник В.Л., Кан Н.Е., Вередченко А.В., Хилькевич Е.Г. Рациональная комплексная терапия с проведением симультанных операций при рефрактерной иммунной тромбоцитопении и беременности. Акушерство и гинекология. 2013; 9: 118-22.
8. Burrows R.F., Kelton J.G. Fetal thrombocytopenia and its relation to maternal thrombocytopenia. N. Engl. J. Med. 1993; 329(20): 1463-6.
9. Sainio S., Kekomaki R., Riikonen S., Teramo K. Maternal thrombocytopenia at term: a population-based study. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2000; 79(9): 744-9.
10. Rodger M., Sheppard D., Gándara E., Tinmouth A. Haematological problems in obstetrics. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2015; 29(5): 671-84.
11. Макацария А.Д., Акиньшина С.В., Бицадзе В.О. Преэклампсия и HELLP-синдром как проявление тромботической микроангиопатии. Акушерство и гинекология. 2014; 4: 4-10.
12. Martin J.N. Jr., Stedman C. Imitators of preeclampsia and HELLP syndrome. Obstet. Gynecol. Clin. North Am. 1991; 18: 181-98.
13. Sibai B. Imitators of severe preeclampsia. Obstet. Gynecol. 2007; 109(4): 956-66.
14. Pourrat O., Coudroy R., Pierre F. Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2015; 189: 68-72.
15. Шилов Е.М., ред. Национальные клинические рекомендации по лечению отдельных нефропатий. Сборник клинических рекомендаций. М.: Белый Ветер; 2015. 312с.
16. Gaggl M., Aigner C., Sunder-Plassmann G., Schmidt A. Thrombotic microangiopathy: relevant new aspects for intensive care physicians. Med. Klin. Intensivmed. Notfmed. 2016; 111(5): 434-9.
17. Thomas M.R., Robinson S., Scully M.A. How we manage thrombotic microangiopathies in pregnancy. Br. J. Haematol. 2016; 173(6): 821-30.
18. Fakhouri F. Pregnancy-related thrombotic microangiopathies: clues from complement biology. Transfus. Apher. Sci. 2016; 54(2): 199-202.
19. Tsokos M., Longauer F., Kardosová V., Gavel A., Anders S., Schulz F. Maternal death in pregnancy from HELLP syndrome. A report of three medico-legal autopsy cases with special reference to distinctive histopathological alterations. Int. J. Legal Med. 2002; 116(1): 50-3.
20. Сидорова И.С., Милованов А.П., Никитина Н.А., Рзаева А.А. Патоморфологические особенности изменений в почках при тяжелой преэклампсии. Российский вестник акушера-гинеколога. 2014; 14(1): 4-9.
21. Wijnsma K.L., van Bommel S.A., van der Velden T., Volokhina E., Schreuder M.F., van den Heuvel L.P., van de Kar N.C. Fecal diagnostics in combination with serology: best test to establish STEC-HUS. Pediatr. Nephrol. 2016; 31(11):2163-70.
22. Ake J.A., Jelacic S., Ciol M.A., Watkins S.L., Murray K.F., Christie D.L. et al. Relative nephroprotection during Escherichia coli O157:H7 infections: association with intravenous volume expansion. Pediatrics. 2005; 115(6):e673-80.
23. Leu H., Sugimoto N., Shimizu M., Toma T., Wada T., Ohta K., Yachie A. Tumor necrosis factor-α modifies the effects of Shiga toxin on glial cells. Int. Immunopharmacol. 2016; 38: 139-43.
24. Mannucci P.M., Peyvandi F.В. TTP and ADAMTS13: when is testing appropriate? Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007: 121-6.
25. Kentouche K., Voigt A., Schleussner E., Schneppenheim R., Budde U., Beck J.F. et al. Pregnancy in Upshaw-Schulman syndrome. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 144-8.
26. Pavenski K., Cataland S., Kremer Hovinga J., Thomas M., Vanhoorelbeke K. Thrombotic thrombocytopenic pupura (TTP) dinner symposium proceedings. Expert Rev. Hematol. 2016; 9(8): 733-5.
27. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., Liesner R., Rose P., Peyvandi F. et al.; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br. J. Haematol. 2012; 158(3): 323-35.
28. Rafiq A., Tariq H., Abbas N., Shenoy R. Atypical hemolytic-uremic syndrome: a case report and literature review. Am. J. Case Rep. 2015; 16: 109-14.
29. Cataland S.R., Wu H.M. Atypical hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura: clinically differentiating the thrombotic microangiopathies. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24(6): 486-91.
30. Réti M., Farkas P., Csuka D., Rázsó K., Schlammadinger Á., Udvardy M.L. et al. Complement activation in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb. Haemost. 2012; 10(5): 791-8.
31. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 60.
32. Fakhouri F., Hourmant M., Campistol J.M., Cataland S.R., Espinosa M., Gaber A.O. et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. Am. J. Kidney Dis. 2016; 68(1): 84-93.
33. Долгушина В.Ф., Чулков В.С., Вереина Н.К., Синицын С.П. Акушерские осложнения при различных формах артериальной гипертензии у беременных. Акушерство и гинекология. 2013; 10: 33-9.
Поступила 26.08.2016
Принята в печать 02.09.2016
Об авторах / Для корреспонденции
Калачин Константин Александрович, врач-анестезиолог-реаниматолог, ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (916) 918-67-89. E-mail: Konstantin.Kalachin@yandex.ru
Пырегов Алексей Викторович, д.м.н., зав. отделением анестезиологии-реанимации ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (916) 140-65-49. E-mail: pyregov@mail.ru
Федорова Татьяна Анатольевна, д.м.н., профессор, зав. отделом трансфузиологии и экстракорпоральной гемокоррекции ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (985) 924-35-85. E-mail: t_fedorova@oparina4.ru
Грищук Константин Иванович, врач-анестезиолог-реаниматолог ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (929) 550-83-74. E-mail: K_grischuk@oparina4.ru
Шмаков Роман Георгиевич, главный врач ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (925) 585-91-71. E-mail: r_shmakov@oparina4.ru
Для цитирования: Калачин К.А., Пырегов А.В., Федорова Т.А., Грищук К.И.., Шмаков Р.Г.
«Нетипичный» HELLP-синдром или атипичный гемолитико-уремический синдром? Акушерство и гинекология. 2017; 1: 94-102.
http://dx.doi.org/10.18565/aig.2017.1.94-102
Также по теме
