Неонатальная волчанка в последовательных беременностях
Актуальность: Неонатальной волчанкой (НВ) принято называть болезнь новорожденных, в патогенезе которой основную роль играет пассивный трансплацентарный транспорт материнских аутоантител Ro/SSA и/или La/SSB. Приблизительно в половине всех описанных случаев клинически НВ проявляется в форме изолированного кожного заболевания, а в другой половине – как изолированная врожденная блокада сердца. Помимо этого описаны поражения системы крови, печени и желчевыводящих путей и другие. Самая тяжелая презентация болезни – полная АВ-блокада, которая начинается во время II триместра беременности, является необратимой и может потребовать пожизненной кардиостимуляции. Несмотря на то, что чаще всего синдром выявляется у детей матерей с болезнью Шегрена, СКВ, ревматоидным артритом и другими ревматическими заболеваниями, возможно развитие синдрома и у детей бессимптомных матерей на момент наступления беременности.Кирсанова Т.В., Яроцкая В.Ю., Рюмина И.И., Тимошина И.В., Потапова А.А., Марычева Н.М.
Описание: Мы описываем клиническое наблюдение двух последовательных беременностей у считающей себя здоровой женщины с рождением детей с НВ. У ребенка, рожденного от первой беременности, симптомами, которые можно отнести к проявлениям НВ были тромбоцитопения и спленомегалия, у второго – поражение проводящей системы сердца и кожная сыпь. После рождения второго ребенка мать была обследована, выявлены Ro/SSA и La/SSB антитела, антитела к ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента. Диагностированы СКВ умеренной степени активности (SLEDAI 2K 8) и синдром Шегрена. В настоящий момент со слов матери дети здоровы и не получают лечения, нет нарушений на плановых ЭКГ и суточных холтеровских мониторированиях ЭКГ. Обсуждаются различные фенотипы НВ и подходы к терапии.
Заключение: Данный случай описан для повышения настороженности врачей различного профиля на возможное скрытое течение ревматических болезней, тогда как НВ у детей становится индикатором болезни матери.
Ключевые слова
неонатальная волчанка
беременность
Ro/SSA
La/SSB
тромбоцитопения
спленомегалия
клинический случай
Список литературы
- McCune A., Weston W., Lee L. Maternal and fetal outcome in neonatal lupus erythematosus. Ann. Intern. Med. 1987; 106(4): 518-23. https://dx.doi.org/10.7326/0003-4819-106-4-518.
- Abdwani R., Shaqsi L., Al-Zakwani I. Neonatal and obstetrical outcomes of pregnancies in systemic lupus erythematosus. Oman Med. J. 2018; 33(1): 15-21. https://dx.doi.org/10.5001/omj.2018.04.
- Teixeira A., Rodrigues M., Guimarães H., Moura C., Brito I. Neonatal lupus - case series of a tertiary hospital. Acta Reumatol. Port. 2017; 42(4): 318-23.
- Buyon J., Hiebert R., Copel J., Craft J., Friedman D., Katholi M. et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry. J. Am. Coll. Cardiol. 1998; 31(7): 1658-66. https://dx.doi.org/10.1016/s0735-1097(98)00161-2.
- Lee L., Coulter S., Erner S., Chu H. Cardiac immunoglobulin deposition in congenital heart block associated with maternal anti-Ro autoantibodies. Am. J. Med. 1987; 83(4): 793-6. https://dx.doi.org/10.1016/0002-9343(87)90918-1.
- Buyon J., Clancy R., Friedman D. Cardiac manifestations of neonatal lupus erythematosus: guidelines to management, integrating clues from the bench and bedside. Nat. Clin. Pract. Rheumatol. 2009; 5(3): 139-48. https://dx.doi.org/10.1038/ncprheum1018.
- Cimaz R., Borghi M., Gerosa M., Biggioggero M., Raschi E., Meroni P.L. Transforming growth factor beta1 in the pathogenesis of autoimmune congenital complete heart block: lesson from twins and triplets discordant for the disease. Arthritis Rheum. 2006; 54(1): 356-9. https://dx.doi.org/10.1002/art.21546.
- Watson R., Scheel J., Petri M., Kan J.S., Provost T.T., Ratrie H. 3rd., Callan N.A. Neonatal lupus erythematosus. Report of serological and immunogenetic studies in twins discordant for congenital heart block. Br. J. Dermatol. 1994; 130(3): 342-8. https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.1994.tb02931.x.
- Cooley H., Keech C., Melny B., Menahem S., Morahan G., Kay T.W. Monozygotic twins discordant for congenital complete heart block. Arthritis Rheum. 1997; 40(2): 381-4. https://dx.doi.org/10.1002/art.1780400223.
- Stevens A., Hermes H., Lambert N., Nelson J.L., Meroni P.L., Cimaz R. Maternal and sibling microchimerism in twins and triplets discordant for neonatal lupus syndrome-congenital heart block. Rheumatology (Oxford). 2005; 44(2): 187-91. https://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keh453.
- Rivera T., Izmirly P., Birnbaum B., Byrne P., Brauth J.B., Katholi M. et al. Disease progression in mothers of children enrolled in the research registry for neonatal lupus. Ann. Rheum. Dis. 2009; 68(6): 828-35. https://dx.doi.org/10.1136/ard.2008.088054.
- Satoh M., Chan E., Ho L., Rose K.M., Parks C.G., Cohn R. et al. Prevalence and sociodemographic correlates of antinuclear antibodies in the United States. Arthritis Rheum. 2012; 64(7): 2319-27. https://dx.doi.org/10.1002/art.34380.
- Keogan M., Kearns G., Jefferies C. Extractable nuclear antigens and SLE: Specificity and role in disease pathogenesis. In: Lahita R.G., Tsokos G., Buyon J., Koike T., eds. Systemic lupus erythematosus. 5th ed. San Diego: Academic Press; 2011: 259-74.
- Lee L. Maternal autoantibodies and pregnancy-II: The neonatal lupus syndrome. Ballieres Clin. Rheumatol. 1990; 4(1): 69-84. https://dx.doi.org/10.1016/s0950-3579(05)80244-4.
- Brucato A., Frassi M., Franceschini F., Cimaz R., Faden D., Pisoni M.P. et al. Risk of congenital complete heart block in newborns of mothers with anti-Ro/SSA antibodies detected by counterimmunoelectrophoresis: a prospective study of 100 women. Arthritis Rheum. 2001; 44(8): 1832-5. https://dx.doi.org/10.1002/1529-0131(200108)44:8<1832::AID-ART320>3.0.CO;2-C.
- Llanos C., Izmirly P., Katholi M., Clancy R.M., Friedman D.M., Kim M.Y., Buyon J.P. Recurrence rates of cardiac manifestations associated with neonatal lupus and maternal/fetal risk factors. Arthritis Rheum. 2009; 60(10): 3091-7. https://dx.doi.org/10.1002/art.24768.
- Izmirly P., Llanos C., Lee L., Askanase A., Kim M.Y., Buyon J.P. Cutaneous manifestations of neonatal lupus and risk of subsequent congenital heart block. Arthritis Rheum. 2010; 62(4): 1153-7. https://dx.doi.org/10.1002/art.27333.
- Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Фирсова Н.Н., Мельникова Ю.С., Новицкая Т.А. Неонатальная волчанка. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018; 63(6): 88-91.
- Silverman E., Jaeggi E. Non-cardiac manifestations of neonatal lupus erythematosus. Scand. J. Immunol. 2010; 72(3): 223-5. https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-3083.2010.02443.x.
- Zuppa A., Riccardi R., Frezza S., Gallini F., Luciano R.M., Alighieri G. et al. Neonatal lupus: Follow-up in infants with anti-SSA/Ro antibodies and review of the literature. Autoimmun. Rev. 2017; 16(4): 427-32. https://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2017.02.010.
- Cimaz R., Spence D., Hornberger L., Silverman E.D. Incidence and spectrum of neonatal lupus erythematosus: A prospective study of infants born to mothers with anti-Ro autoantibodies. J. Pediatr. 2003; 142(6): 678-83. https://dx.doi.org 10.1067/mpd.2003.233.
- Kobayashi R., Mii S., Nakano T, Harada H., Eto H. Neonatal lupus erythematosus in Japan: a review of the literature. Autoimmun. Rev. 2009; 8(6): 462-6. https://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2008.12.013.
- Li L., Dong G., Han F., Cui Y., Shi Y.Z., Zhang X. Neonatal lupus erythematosus: a report of 7 cases and review of 87 cases of China. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2011; 49(2): 146-50.
- Li Y., Wang Q., Luo Y., Zhao Y. Neonatal lupus erythematosus: A review of 123 cases in China. Int. J. Rheum. Dis. 2015; 18(7): 761-7. https://dx.doi.org/10.1111/1756-185X.12652.
- Askanase A., Friedman D., Copel J., Dische M.R., Dubin A., Starc T.J. et al. Spectrum and progression of conduction abnormalities in infants born to mothers with anti-SSA/Ro-SSB/La antibodies. Lupus. 2002; 11(3): 145-51. https://dx.doi.org/10.1191/0961203302lu173oa.
- Buyon J., Clancy R., Friedman D. Autoimmune associated congenital heart block: integration of clinical and research clues in the management of the maternal/foetal dyad at risk. J. Intern. Med. 2009; 265(6): 653-62. https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2796.2009.02100.x.
- Jaeggi E., Fouron J., Silverman E., Ryan G., Smallhorn J., Hornberger L.K. Transplacental fetal treatment improves the outcome of prenatally diagnosed complete atrioventricular block without structural heart disease. Circulation. 2004; 110(12): 1542-8. https://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.0000142046.58632.3A.
- Friedman D., Kim M., Copel J., Davis C., Phoon C.K., Glickstein J.S., Buyon J.P.; PRIDE Investigators. Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital heart block: the PR Interval and Dexamethasone Evaluation (PRIDE) prospective study. Circulation. 2008; 117(4): 485-93. https://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.707661.
Поступила 12.01.2021
Принята в печать 29.06.2021
Об авторах / Для корреспонденции
Кирсанова Татьяна Валерьевна, к.м.н., с.н.с. отдела трансфузиологии и экстракорпоральной гемокоррекции, НМИЦ АГП им. академика В.И. КулаковаМинздрава России, +7(926)248-45-60, a_tatya@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-6125-590X, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Яроцкая Варвара Юрьевна, факультет фундаментальной медицины, МГУ им. М.В. Ломоносова, +7(985)842-59-02, varvara.yarotskaya@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-9524-0757, 119991, Россия, Москва, Ломоносовский проспект, д. 27, корп. 1.
Рюмина Ирина Ивановна, д.м.н., руководитель отделения патологии новорожденных и недоношенных детей, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова
Минздрава России, +7(903)770-80-48, i_ryumina@oparina4.ru, i.ryumina@mail.ru, https://orcid.org/0000-0003-1831-887X, 117997, Россия, Москва,
ул. Академика Опарина, д. 4.
Тимошина Ирина Викторовна, научный сотрудник, 1 отделение акушерское патологии беременности, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России,
+7(916)513-48-24, timoshinairina@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-6145-4215. 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Потапова Алена Андреевна, аспирант, 1 отделение акушерское патологии беременности, ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России,
+7(985)842-59-02, doc.PotapovaAA@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-4940-3201, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Марычева Наталья Михайловна, к.м.н., врач-дерматолог терапевтического отделения, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, +7(985)142-44-72, n_marycheva@oparina4.ru, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Автор, ответственный за переписку: Варвара Юрьевна Яроцкая, varvara.yarotskaya@gmail.com
Вклад авторов: Кирсанова Т.В., Яроцкая В.Ю. – концепция и дизайн исследования, статистическая обработка данных, написание текста; Яроцкая В.Ю., Марычева Н.М., Тимошина И.В., Потапова А.А. – сбор и обработка материала; Рюмина И.И. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Исследование не имело спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных и изображений.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Для цитирования: Кирсанова Т.В., Яроцкая В.Ю., Рюмина И.И., Тимошина И.В., Потапова А.А., Марычева Н.М. Неонатальная волчанка в последовательных беременностях.
Акушерство и гинекология. 2021; 9: 227-231
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2021.9.227-231
Также по теме
