Кровотечение из половых путей у девочек дошкольного возраста. Рабдомиосаркома влагалища

Батырова З.К., Уварова Е.В., Коган Е.А., Кумыкова З.Х.

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва
Актуальность. У детей в возрасте до 15 лет наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованием нижних половых путей является мягкотканная рабдомиосаркома. По данным исследователей, доля рабдомиосарком составляет 8% всех заболеваний раком у детей.
Описание. В статье описано клиническое наблюдение опухоли влагалища у девочки допубертатного возраста, с точки зрения важности своевременной диагностики причины влагалищного кровотечения у девочек.
Заключение. Наличие кровяных выделений у девочек допубертатного возраста требует особого внимания, своевременная диагностика и проведение соответствующих лечебных мероприятий при котором позволят сохранить здоровье и жизнь девочек.

Ключевые слова

влагалищное кровотечение
рабдомиосаркома
дети
опухоли

Обнаружение кровяных выделений на нижнем белье у девочек раннего возраста требует обязательного проведения комплексного диагностического поиска, целью которого является выявление источника кровотечения и исключение экстрагенитальных причин (гематурия на фоне патологии мочевыводящей системы; патология желудочно-кишечного тракта). По данным современных исследователей кровяные выделения обнаруживаются у 20% обратившихся девочек дошкольного возраста. Суммируя возможные причины кровяных выделений из половых путей, следует распределить их с учетом возраста (таблица).

Травмы наружных половых органов и промежности по отношению к травмам других локализаций у детей по данным различных авторов могут составлять от 3 до 10%. В большинстве случаев повреждения обнаруживаются в области больших половых губ, клитора и промежности. Внутренние половые органы подвергаются травмирующему воздействию крайне редко. Клинически травма гениталий у девочек проявляется появлением кровяных выделений на нижнем белье различной интенсивности, боли и дискомфорта в области промежности. При визуальном осмотре можно обнаружить наличие отека различной степени выраженности, гематом, трещин и ран. Среди инструментальных методов исследования для уточнения комплексных лечебных мероприятий возможно проведение цистоскопии, ректороманоскопии, пальцевого исследования прямой кишки, рентгенографии полостных органов и костей таза, ультразвукового исследования органов малого таза и брюшной полости. После уточнения характера и объема повреждения наружных половых органов лечение может как быть симптоматическим (использование холода на промежность, противовоспалительная и антибактериальная терапия), так и заключаться в хирургическом восстановлении целостности тканей.

Влагалищное кровотечение может возникать на фоне острого либо длительно существующего инфекционного воспалительного процесса. Клинически вульвовагинит, кроме частого обнаружения мажущих кровяных выделений из половых путей, может сопровождаться отеком кожи и слизистых оболочек вульвы и влагалища, гиперемией различной степени интенсивности, выделениями из половых путей от мутно-жидких до зеленоватых. На коже вульвы возможна визуализация экскориаций, язв и трещин. Немаловажную роль в развитии воспалительного процесса могут играть нарушения гигиены, агрессивное влияние местных ирритантов, парфюмированных и дезодарированных средств [1, 2].

Следует отметить, что вульвовагинит, проявляющийся кровяными выделениями, может быть вызван наличием инородного тела во влагалище. Клинически обращает на себя внимание наличие признаков острого или хронического воспалительного процесса: отек слизистых преддверия влагалища, инъекция сосудов, гноевидно-кровяные выделения из половых путей, гнилостный запах (рис. 1 см. на вклейке). Для уточнения диагноза, а также в качестве лечебной манипуляции используется жидкостная вагиноскопия, позволяющая не только визуализировать инородный предмет во влагалище, но и удалить его с током жидкости либо инструментально.

Важно помнить, что влагалищное кровотечение может быть первым признаком преждевременного полового созревания (ППС). ППС устанавливается при обнаружении у девочки в возрасте моложе 7 лет увеличения молочных желез, реже – появления лобкового оволосения. Подтверждение диагноза основывается на комплексном обследовании ребенка, в том числе оценке динамики роста и костного возраста. Главным диагностическим маркером ППС девочки является гиперреакция, типичная для пубертатного периода, на введение агониста гонадотропин-рилизинг гормона. При подтверждении диагноза преждевременного полового развития лечебный подход зависит от формы заболевания.

Опухолевые образования вульвы и влагалища как причина кровотечения из половых путей у детей являются крайне редкой находкой. Из доброкачественных опухолей вульвы и влагалища наибольшее практическое значение имеют фибромы и миомы вульвы и влагалища. По мере роста опухоль растягивает ткани половых губ и выпячивается наружу в виде округлого плотного бугра или обширного полиповидного разрастания. В опухоли могут наблюдаться нарушения кровообращения (отек, кровоизлияния и даже некроз). В таких случаях появляется болезненность в области наружных половых органов. При значительных размерах опухоли у пациенток возникает ощущение инородного тела в области вульвы, мешающего ходить, сидеть. Фиброма (фибромиома) влагалища – доброкачественная опухоль, клинически может проявляться тянущими болями во влагалище или контактными болями. Слизистая оболочка влагалища над образованием не изменена, при осмотре в зеркалах фиброму влагалища небольших размеров можно увидеть не всегда. Остроконечные кондиломы вульвы представляют собой бородавчатые разрастания, покрытые многослойным плоским эпителием. Вирус папилломы человека может инфицировать эпителиальные клетки при тесном контакте с кожей и слизистыми оболочками вульвы девочки, проявляется зудом и болевыми ощущениями.

У детей в возрасте до 15 лет наиболее часто встречающимися злокачественными новообразованиями нижних половых путей является мягкотканная рабдомиосаркома (РМС) [2–6]. По данным исследователей, доля РМС составляет 8% всех заболеваний раком у детей. Органы мочеполовой системы (мочевой пузырь/простата, уретра, влагалище, вульва, матка, паратестикулярная зона) среди всех локализаций РМС поражаются в 20–26% наблюдений [2, 5, 6].

Выделяют четыре морфологические формы РМС: эмбриональную, альвеолярную, плейоморфную и недифференцированную. Наиболее часто среди РМС мочеполовой системы встречается эмбриональная форма опухоли, которая составляет порядка 80% всех наблюдений. В плане онкологического прогноза этот гистологический вариант наиболее благоприятен [3–6].

Клиническое наблюдение

В ФБГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И.Кулакова Минздрава России, во 2-е гинекологическое отделение поступила девочка М. 3 лет с жалобами на кровяные выделения из половых путей и появление «выроста» в области наружных половых органов. При опросе было выяснено, что кровяные выделения беспокоят около месяца с усилением в течение последних двух недель. Семейный и личный анамнез девочки был без особенностей. При осмотре: физическое и половое развитие соответствует возрасту. При комплексном клинико-лабораторном обследовании патологических отклонений не выявлено. При гинекологическом осмотре: наружные половые органы развиты соответственно полу и возрасту, гимен кольцевидный, слизистая преддверия влагалища бледно-розового цвета, при натуживании в отверстии девственной плевы визуализируется нижний полюс объемного, мягко-эластической консистенции гроздьевидного образования багрового цвета, вид которого полностью совпадает с иллюстрацией рабдомиосаркомы влагалища у девочки дошкольного возраста из публикации D.F. Merritt (2011) [2]. Выделения из половых путей кровяные, умеренные.

Учитывая жалобы и данные осмотра, решено провести жидкостную вагиноскопию под наркозом. Обнаружено: Слизистая влагалища бледно-розового цвета, гипертрофированно складчатая с ярко выраженным сосудистым рисунком, отечная. Влагалище заполнено множественными полиповидными образованиями кистозной структуры, исходящими из стенок и свисающими в полость.

Щеткой произведен срочный забор мазков-соскобов с полиповидных образований. Результаты микроскопии мазков-соскобов: Обнаружены крупные атипические клетки с гиперхромными ядрами и вытянутой, местами сохранившей поперечную исчерченность, цитоплазмой, плоский эпителий с реактивными изменениями лейкоцитов. Заключение: Рабдомиосаркома (рис. 2а см. на вклейке). С помощью влагалищных детских щипцов произведено удаление свободно свисающих образований методом «выкручивания» без технических сложностей и кровотечения. При контрольной вагиноскопии полость свободна, остаются пристеночные полиповидные выросты различной величины, от 5 до 15 мм, преимущественно исходящие из передней и правой боковой стенки верхней и средней трети влагалища. Визуализация шейки матки затруднена из-за перекрытия полиповидными выростами. Удаленный материал представляет собой фрагменты полиповидного образования розового-желтого цвета с единичными кистозными включениями. Материал направлен на срочное гистологическое исследование. Гистологическое заключение срочного исследования: Ботриоидная саркома? Хронический реактивный вагинит. Окончательное гистологическое заключение: удаленный препарат представляет собой слизистую влагалища, выстланную многослойным плоским эпителием. В подслизистом слое определяются разрастания опухолевой ткани (рис. 2б см. на вклейке) из крупных клеток полиморфного вида, преимущественно вытянутой формы с примесью гигантских и многоядерных клеток, большим количеством фигур митозов (рис. 2в, г, см. на вклейке). В периваскулярной ткани имеются отек и лимфоплазмаклеточные инфильтраты. Опухоль прорастает эпителий и разрушает его, видны кровоизлияния и гемосидероз. Рабдомиосаркома влагалища.

Окончательный клинический диагноз: Рабдо­миосаркома влагалища (C52).

Длительность пребывания пациентки в условиях стационара составила 5 суток. Девочка в срочном порядке была направлена в профильный онкологический стационар, где были проведены курсы полихимиотерапии по схеме IVA (винкристин, космиген, голоксан) с последующим использованием эндовагинальной лучевой терапии с положительным эффектом.

Таким образом, наличие кровяных выделений у девочек допубертатного возраста требует особого внимания, так как может оказаться грозным симптомом злокачественного заболевания половых органов, своевременная диагностика которого и проведение соответствующих лечебных мероприятий позволят сохранить здоровье и жизнь девочек.

Список литературы

  1. Уварова Е.В., ред. Детская и подростковая гинекология. Руководство для врачей. М.: Литтерра; 2009. 245с. [Uvarova E.V., red. Pediatric and Adolescent Gynecology. Guide for physicians. Moscow: Litterra; 2009. 245p. (in Russian)]
  2. Merritt D.F., Mariel A.F. Prepubertal vaginal bleeding. The female patient. 2011; 36: 43-6.
  3. Коржевская Е.В., Кузнецов В.В. Саркомы вульвы: 16 клинико-морфологических наблюдений и обзор литературы. Опухоли женской репродуктивной системы. 2010; 4: 89-97.
  4. Кутушева Г.Ф., Урманчеева А.Ф. Опухоли вульвы и влагалища у девочек. Практическая онкология. 2006; 7(4): 246-52.
  5. Синягина Ю.В., Нечушкина И.В., Марьина Л.А., Нечушкин М.И. Результаты внутриполостной лучевой терапии в комплексном лечении рабдомиосаркомы влагалища и шейки матки у детей. Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. 2011; 22(2): 69-75.
  6. Рябов А.Б., Фигурин К.М., Нечушкина И.В., Жордания К.И., Капкова О.А., Казанцев А.П., Керимов П.А., Рубанский М.А., Рыбакова Д.В., Волкова М.А., Матвеев В.Б., Иванова Н.М., Поляков В.Г. Современные подходы в лечении детей с рабдомиосаркомой мочеполовой системы. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2011; 3: 57-64.

Поступила 19.06.2015
Принята в печать 26.06.2015

Об авторах / Для корреспонденции

Батырова Залина Кимовна, к.м.н., научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-85-42. Е-mail: linadoctor@mail.ru
Уварова Елена Витальевна, д.м.н., профессор, зав. 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов». Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-85-42. E-mail: elena-uvarova@yandex.ru
Коган Евгения Алтаровна, д.м.н, профессор, руководитель 1-го патоморфологического отделения ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (926) 533-12-71. E-mail: koganevg@gmail.com
Кумыкова Заира Хасановна, к.м.н., научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-85-42. E-mail: zai-kumykova@yandex.ru

Для цитирования: Батырова З.К., Уварова Е.В., Коган Е.А., Кумыкова З.Х. Кровотечение из половых путей у девочек дошкольного возраста. Рабдомиосаркома влагалища. Акушерство и гинекология. 2015; 12: 148-151.

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.