Чаще всего болезнь Педжета развивается в области соска и ареолы молочной железы. Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) впервые описана H.R. Crocker в 1889 г. у пациента с поражением мошонки и полового члена [1]. Поражение аногенитальной области и промежности обусловлено наличием здесь скоплений апокриновых желез и является редким вариантом аденокарциномы [2, 3]. ЭМБП в области вульвы составляет 1–2% случаев злокачественных образований данной локализации [4]. Оно чаще всего возникает у женщин постменопаузального возраста и проявляется эрозивно-язвенным поражением кожи, нередко с мокнутием и мацерацией [4–7]. Патоморфологическая картина, также как при поражении молочных желез, характеризуется наличием в эпидермисе крупных клеток с оптически «пустой» цитоплазмой (клеток Педжета) [7, 8].
Болезнь Педжета вульвы рассматривается большинством специалистов, как вариант интраэпителиальной неоплазии, для которой возможен инвазивный рост [1, 2, 4, 5]. По данным различных авторов, у 10–20% женщин с поражением вульвы и перианальной области были также диагностированы опухоли с инвазивным компонентом другой локализации или аденокарцинома подлежащих придатков кожи [6]. Чаще заболевание является первичной опухолью эпидермиса, но в ряде случаев может быть следствием переноса раковых клеток из расположенной рядом первичной аденокарциномы, например, аденокарциномы бартолиневых желез, прямой кишки или уретры в эпидермис [8]. Нередко сочетание поражения области вульвы и молочных желез. При распространении педжетоидных клеток в перианальное пространство высока вероятность одновременного развития рака прямой кишки [5, 8, 9].
Чаще всего процесс является поверхностным, медленно прогрессирует и не сопровождается болезненными и другими субъективными ощущениями. Клинически он характеризуется очагами красного цвета с четкими границами, мокнутием, нередко с очагами гиперкератоза, что часто расценивается как дерматоз. Местом основной локализации процесса являются большие половые губы, при обширном поражении очаги распространяются на другие области, в том числе кожу живота и бедер. На визуально неизменных участках кожи могут быть дополнительные мультицентрические фокусы [3, 7, 9].
Хирургическое лечение включает локальное иссечение очагов поражения в пределах здоровой ткани, что может быть затруднено из-за клинически не диагностируемого микроскопического распространения опухоли, гистологическая граница которого шире внешних очертаний [2, 5, 6, 8, 9]. С этим связаны частые рецидивы после хирургического иссечения видимого очага поражения. Рецидивные опухоли подлежат повторному иссечению. До тех пор, пока опухоль ограничена эпидермисом, прогноз остается хорошим. При возникновении инвазии прогноз ухудшается, а при поражении лимфатических узлов он становится крайне неблагоприятным [10, 11].
Приводим описание нашего клинического наблюдения пациентки с ЭМБП.
Клиническое наблюдение
На прием в ГБУ СО «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» обратилась пациентка Н., 53 лет с жалобами на болезненные высыпания в области промежности, сопровождающиеся выраженным зудом, усиливающимся в ночное время. Считает себя больной в течение 9 лет, когда впервые заметила эрозию на коже внутренней поверхности правой большой половой губы. Неоднократно обращалась в различные медицинские учреждения, где получала лечение с диагнозами «очаговая лейкоплакия», «нейродермит», «интраэпителиальная неоплазия вульвы»: дипроспан, антигистаминные препараты, метотрексат, топические кортикостероидные препараты – с кратковременным эффектом. Высыпания увеличивались в размерах и распространились на кожу ягодицы и большой половой губы слева.
Из перенесенных заболеваний: желчекаменная болезнь, по поводу которой прооперирована 12 лет назад.
Отягощенная наследственность по онкологическим заболеваниям: карцинома толстой кишки у отца.
Акушерско-гинекологический анамнез: менопауза в течение трех лет, одна беременность, завершившаяся родами.
При клинико-лабораторном исследовании отклонений в общем и биохимическом анализах крови не выявлено.
Антитела к ВИЧ, Treponema pallidum, вирусам гепатита В и С в сыворотке крови не определяются.
Возбудители инфекций, передаваемых половым путем, молекулярно-биологическими методами не выявлены.
Status localis: наружные половые органы сформированы правильно, оволосение по женскому типу, паховые лимфоузлы с обеих сторон до 7–8 мм, безболезненные, эластичные, не спаяны с кожей и между собой. На коже нижней трети внутренней поверхности большой половой губы справа с переходом на кожу ягодицы – эрозивно-язвенный дефект ярко-красного цвета с четкими границами неправильной формы 6×8 см, покрыт белым налетом из отслоившегося эпителия, болезненный при пальпации. Аналогичный очаг 2×2 см имеется на внутренней поверхности левой большой половой губы (рисунок). Выделений из половой щели нет. Бартолиниевые железы и их протоки не определяются. Уретра мягкая, безболезненная. Шейка матки цилиндрической формы, розового цвета, зев щелевидный, выделения из цервикального канала слизистые. Слизистая оболочка влагалища не изменена. В заднем своде – скудное прозрачное отделяемое. Матка и придатки не увеличены, безболезненные при пальпации.
Дерматоскопическая картина представлена наличием точечных и клубочковых сосудов, расположенных на фоне гомогенных молочно-белых и розовых зон, белым линейным рисунком.
Проведено патоморфологическое исследование биоптата кожи области промежности справа: в исследуемом препарате преимущественно на уровне базального слоя эпидермиса определяются крупные округлые или овальные клетки со светлой цитоплазмой, крупным ядром с выраженными нуклеолами, ядерной гиперхромазией. Клетки расположены как дискретно, так и группами, местами проникая в дерму. Встречаются митозы. Эпидермис очагово эрозирован. В верхних отделах дермы диффузно-очаговый лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью плазмоцитов и эозинофилов. Расширение и полнокровие мелких сосудов.
Заключение: Экстрамаммарная болезнь Педжета (рак Педжета области промежности с минимальной дермальной инвазией).
Пациентка была направлена в онкологический диспансер по месту жительства для лечения и дальнейшего диспансерного наблюдения.
Заключение
Данное клиническое наблюдение, по нашему мнению, представляет интерес, как для врачей акушеров-гинекологов, так и для дерматовенерологов. Редкая локализация, длительное течение, резистентность к проводимой ранее терапии и выраженные субъективные ощущения (зуд и болезненность) диктуют необходимость проведения патоморфологического исследования.
