Синдром Рокитанского в сочетании с овариоцеле у девочки 8 лет, впервые выявленный при лапароскопической аппендэктомии
Северинов Д.А., Закутаева Л.Ю., Статина М.И., Скирда Т.В.
Актуальность. Синдром Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера – это врожденное заболевание, характеризующееся аплазией матки и верхней части влагалища у женщин с нормальными вторичными половыми признаками и нормальным женским кариотипом (46,XX)
Описание. Девочка 8 лет в сопровождении матери обратилась в приемное отделение регионального центра с жалобами на боли в животе умеренной интенсивности, тошноту, повышение температуры тела до 37,2°С. При осмотре аппендикулярные симптомы положительные. В ходе лабораторно-инструментальных исследований обнаружен нейтрофильный лейкоцитоз, при ультразвуковом исследовании – картина аппендицита. В экстренном порядке выполнена лапароскопическая аппендэктомия, в ходе которой при осмотре органов малого таза выявлено отсутствие матки, а к придаткам с обеих сторон подходят расширенные извитые вены, образующие в области предполагаемой матки сосудистое сплетение. Интраоперационно проведен консилиум совместно с врачом-гинекологом, заподозрен синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера (аплазия/агенезия матки). Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка была выписана на 5-е послеоперационные сутки. Катамнез 2 года, mensis отсутствуют, боли не беспокоят. Девочка наблюдается гинекологом регионального центра.
Заключение. Таким образом, описанный клинический случай сочетания пороков развития органов репродуктивной системы у девочки (синдрома Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера с овариоцеле) является редким вариантом ассоциации пороков.
Вклад авторов. Северинов Д.А. – концепция и дизайн исследования, редактирование; Закутаева Л.Ю., Статина М.И. – сбор и обработка материала; Скирда Т.В. – написание текста.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Авторы не получали дополнительного финансирования.
Генеративный искусственный интеллект. При подготовке статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовали.
Согласие пациентов на публикацию. От законного представителя ребенка получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая, обезличенных медицинских сведений.
Для цитирования: Северинов Д.А., Закутаева Л.Ю., Статина М.И., Скирда Т.В. Синдром Рокитанского в сочетании с овариоцеле у девочки 8 лет, впервые выявленный при лапароскопической аппендэктомии.
Акушерство и гинекология. 2026; 7: 193-197
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2026.31
Ключевые слова
синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера
аплазия матки
влагалища
дети
лапароскопическая аппендэктомия
Список литературы
- Кругляк Д.А., Буралкина Н.А., Ипатова М.В., Батырова З.К., Уварова Е.В. Аплазия влагалища и матки (синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера–Хаузера): этиология, патогенетические аспекты и теории формирования порока (обзор литературы). Гинекология. 2018; 20(2): 64-6. https://dx.doi.org/10.26442/2079-5696_2018.2.64-66
- Сибирская Е.В., Караченцова И.В., Никифорова П.О., Меленчук И.А., Аннакулиева А.С., Ковалева А.А. Абсолютное маточное бесплодие (синдром Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера). Эффективная фармакотерапия. 2025; 21(4): 74-80. https://dx.doi.org/10.33978/2307-3586-2025-21-4-74-80
- Ющенко М.А., Робул А.В., Елгина С.И., Мозес В.Г., Рудаева Е.В., Железная А.А., Мраморнова П.Н., Мозес К.Б. Синдром Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера (клинический случай). Мать и дитя в Кузбассе. 2022; 2(89): 35-9. https://dx.doi.org/10.24412/2686-7338-2022-2-35-39
- Oyania F., Commander S.J., Mugarura R., Situma M. 3-year-old with Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome and anorectal malformation: a case report. Int. J. Surg. Case Rep. 2023; 106: 108120. https://dx.doi.org/10.1016/j.ijscr.2023.108120
- Гаврилюк В.П., Северинов Д.А., Зубкова Ю.А. Краткосрочные исходы симультанной герниопластики паховых грыж при лапароскопической аппендэктомии у детей: когортное исследование. Вопросы современной педиатрии. 2024; 23(1): 21-7. https://dx.doi.org/10.15690/vsp.v23i1.2651
- Хворостов И.Н., Синицын А.Г. Хронический абдоминальный синдром с локализацией в правой подвздошной области у детей: хирургические аспекты. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(3): 198-203. https://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-198-203
- Herlin M.K., Petersen M.B., Brännström M. Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Orphanet J. Rare Dis. 2020; 15: 214. https://dx.doi.org/10.1186/s13023-020-01491-9
- Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Кругляк Д.А., Большакова А.С., Саделов И.О., Зарецкая Н.В., Трофимов Д.Ю. Современные молекулярно-генетические представления о синдроме Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2022; 18(2): 25-30. https://dx.doi.org/10.33029/1816-2134-2022-18-2-25-30
- Herlin M.K. Genetics of Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser (MRKH) syndrome: advancements and implications. Front. Endocrinol. 2024; 15: 1368990. https://dx.doi.org/10.3389/fendo.2024.1368990
- Фармонова Р.Ф., Норжигитов А.М. Морфологические аспекты острого аппендицита у детей. Central Asian Journal of Multidisciplinary Research and Management Studies. 2024; 1(15): 13-5. https://dx.doi.org/10.5281/zenodo.13927858
- Lin X., Kang J., Zhu L. Recent advances in vaginal atresia: a literature review. Biomedicines. 2025; 8; 13(1): 128. https://dx.doi.org/10.3390/biomedicines13010128
- Бабина А.С. Синдром Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера как причина бесплодия. Способы лечения. Международный журнал гуманитарных и естественных наук. 2022; 4-1(67): 58-60. https://dx.doi.org/10.24412/2500-1000-2022-4-1-58-60
- Mentessidou A., Mirilas P. Surgical disorders in pediatric and adolescent gynecology: vaginal and uterine anomalies. Int. J. Gynecol. Obstet. 2023; 160(3): 762-70. https://dx.doi.org/10.1002/ijgo.14362
- Chen N., Song S., Bao X., Zhu L. Update on Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome. Front. Med. 2022; 16(6): 859-72. https://dx.doi.org/10.1007/s11684-022-0969-3
- Ахапкина Е.С., Батырова З.К., Уварова Е.В., Наджарян А.Г. Клинико-анамнестические и эндокринологические особенности девочек с синдромом Майера–Рокитанского–Кюстера–Хаузера. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2019; 15(4): 33-40. https://dx.doi.org/10.24411/1816-2134-2019-14004
Поступила 02.02.2026
Принята в печать 07.07.2026
Об авторах / Для корреспонденции
Северинов Дмитрий Андреевич, к.м.н., доцент кафедры детской хирургии и педиатрии Института непрерывного образования, Курский государственный медицинский университет Минздрава России, 305041, Россия, Курск, ул. Карла Маркса, д. 3, +7(920)262-15-55, dmitriy.severinov.93@mail.ru, https://orcid.org/0000-0003-4460-1353Закутаева Людмила Юрьевна, ассистент кафедры детской хирургии и педиатрии Института непрерывного образования, Курский государственный медицинский университет Минздрава России, 305041, Россия, Курск, ул. Карла Маркса, д. 3, https://orcid.org/0000-0002-7204-1851
Статина Мария Игоревна, ассистент кафедры детской хирургии и педиатрии Института непрерывного образования, Курский государственный медицинский университет Минздрава России, 305041, Россия, Курск, ул. Карла Маркса, д. 3, https://orcid.org/0000-0001-9918-9306
Скирда Татьяна Вадимовна, студентка педиатрического факультета, Курский государственный медицинский университет Минздрава России, 305041, Россия, Курск,
ул. Карла Маркса, д. 3, https://orcid.org/0009-0005-8698-3793
Автор, ответственный за переписку: Дмитрий Андреевич Северинов, dmitriy.severinov.93@mail.ru
Также по теме
