Ультразвуковые особенности структур головного мозга у плодов с мальформацией Арнольда–Киари II типа

Чугунова Л.А., Шмаков Р.Г., Гладкова К.А., Костюков К.В.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия
Цель: Оценить эхографические особенности структур головного мозга у плодов с мальформацией Арнольда–Киари II типа.
Материалы и методы: Проанализированы 25 случаев беременности с мальформацией Арнольда–Киари II типа у плода, диагностированные в сроки 12–21 недель. Все беременные проходили перинатальный консилиум в ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова в период с января 2019 по февраль 2022 гг. Плодам проводились: экспертное исследование анатомии, расширенная двухмерная эхокардиография, детальная оценка структур ЦНС. В сроках 23,1–25,5 недель 20 плодам была успешно проведена внутриутробная коррекция Spina Bifida. В остальных 5 случаях беременность была прервана по месту жительства.
Результаты: В сроке 12–14 недель у всех 5 плодов были выявлены: аномальное количество ликвора в боковых желудочка, сужение/отсутствие визуализации водопровода мозга со смещением его заднего контура к затылочной кости; форма мозжечка – «банан». В сроках 19–21 недель беременности были выявлены дополнительные церебральные признаки: аномалия мозолистого тела, дорсальное кистообразное расширение III желудочка, межполушарная голопрозэнцефалия, «клювовидный» тектум, «заостренные» затылочные рога боковых желудочков, задержка формирования борозд.
Заключение: Для мальформации Арнольда–Киари II характерны супра- и инфратенториалльные изменения структур головного мозга. Раннее эхографическое выявление церебральных признаков Киари II позволяет своевременно принять решение о проведении внутриутробной коррекции Spina Bifida в случае пролонгирования беременности.

Ключевые слова

мальформация Арнольда–Киари II типа
Spina Bifidа
миеломенингоцеле
рахишизис
внутриутробная коррекция
фетальная хирургия

Список литературы

  1. Демикова Н.С., Подольная М.А., Лапина А.С. Частота и временны́е тренды дефектов нервной трубки в регионах Российской Федерации. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019; 64(6): 30-8. https://dx.doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-6-30-38.
  2. Özek M.M,, Cinalli G., Maixner W., eds. Spina bifida: management and outcome. Springer; 2008.
  3. Демикова Н.С., Лапина А.С., Подольная М.А., Путинцев А.Н. Значение генетических исследований в изучении природы врожденных пороков развития. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2020; 65(5): 7-11.
  4. Prevention of neural tube defects: results of the Medical Research Council Vitamin Study. MRC Vitamin Study Research Group. Lancet. 1991;338(8760): 131-7.
  5. Greene N.D., Copp A.J. Models of neural tube defects: investigating preventive mechanisms. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 2005; 135 C(1): 31-41. https://dx.doi.org/10.1002/ajmg.c.30051.
  6. Galea G.L., Maniou E., Edwards T.J., Marshall A.R., Ampartzidis I., Greene N.D.E., Copp A.J. Cell non-autonomy amplifies disruption of neurulation by mosaic Vangl2 deletion in mice. Nat. Commun. 2021; 12(1): 1159.https://dx.doi.org/10.1038/s41467-021-21372-4.
  7. Callen A.L., Filly R.A. Supratentorial abnormalities in the chiari II malformation, I: the ventricular "point". J. Ultrasound Med. 2008; 27(1): 33-8.https://dx.doi.org/10.7863/jum.2008.27.1.33.
  8. Callen A.L., Stengel J.W., Filly R.A. Supratentorial abnormalities in the Chiari II malformation, II: tectal morphologic changes. J. Ultrasound Med. 2009; 28(1): 29-35. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2008.27.1.33.
  9. Wong S.K., Barkovich J.А., Сallen A.L., Filly R.A. Supratentorial abnormalities in the chiari II malformation, III: the interhemispheric cyst. J. Ultrasound Med. 2009; 28(8): 999-1006. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2009.28.8.999.
  10. Filly M.R., Filly R.A., Barkovich A.J., Goldstein R.B. Supratentorial abnormalities in the chiari II malformation, IV: the too-far-back ventricle. J. Ultrasound Med. 2010; 29(2): 243-8. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2010.29.2.243.
  11. Finn M., Sutton D., Atkinson S., Ransome K., Sujenthiran P., Ditcham V. et al. The aqueduct of Sylvius: a sonographic landmark for neural tube defects in the first trimester. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2011; 38(6): 640-5.https://dx.doi.org/10.1002/uog.10088.
  12. Leibovitz Z., Shkolnik C., Krajden Haratz K., Malinger G., Shapiro I., Lerman-Sagie T. Assessment of fetal midbrain and hindbrain in mid-sagittal cranial plane by three-dimensional multiplanar sonography. Part 1: comparison of new and established nomograms. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014; 44(5): 575-80. https://dx.doi.org/10.1002/uog.13308.
  13. Leibovitz Z., Shkolnik C., Krajden Haratz K., Malinger G., Shapiro I., Lerman-Sagie T. Assessment of fetal midbrain and hindbrain in mid-sagittal cranial plane by three-dimensional multiplanar sonography. Part 2: application of nomograms to fetuses with posterior fossa malformations. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014; 44(5): 581-7. https://dx.doi.org/10.1002/uog.13312.
  14. Pugash D., Hendson G., Dunham C.P., Dewar K., Money D.M., Prayer D. Sonographic assessment of normal and abnormal patterns of fetal cerebral lamination. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012; 40(6): 642-51.https://dx.doi.org/10.1002/uog.11164.
  15. Чугунова Л.А., Нароган М.В., Рюмина И.И., Киртбая А.Р., Гус А.И. Возможности 3D-нейросонографии в оценке постнатального формирования коры головного мозга у глубоко недоношенных детей. Акушерство и гинекология. 2017; 7: 120-8. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2017.7.120-8.
  16. Paladini D., Malinger G., Birnbaum R., Monteagudo A., Pilu G., Salomon L.J., Timor-Tritsch I.E. ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic examination of the fetal central nervous system. Part 2: performance of targeted neurosonography. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2021; 57(4): 661-71.https://dx.doi.org/10.1002/uog.23616.
  17. Timor-Tritsch I., Monteagudo A., Pilu G., Gustavo M. Ultrasonography of the prenatal brain. 3rd ed. 2012. 512p.
  18. Kozlowski P., Burkhardt T., Gembruch U., Gonser M., Kähler C., Kagan K.O. et al. DEGUM, ÖGUM, SGUM and FMF Germany recommendations for the implementation of first-trimester screening, detailed ultrasound, cell-free DNA screening and diagnostic procedures. Ultraschall Med. 2019; 40(2): 176-93. https://dx.doi.org/10.1055/a-0631-8898.
  19. Tulipan N., Wellons J.C. 3rd, Thom E.A., Gupta N., Sutton L.N., Burrows P.K.; MOMS Investigators. Prenatal surgery for myelomeningocele and the need for cerebrospinal fluid shunt placement. J. Neurosurg. Pediatr. 2015; 16(6): 613-20. https://dx.doi.org/10.3171/2015.7.PEDS15336.
  20. Houtrow A.J., Burrows P.K., Thom E.A. Comparing neurodevelopmental outcomes at 30 months by presence of hydrocephalus and shunt status among children enrolled in the MOMS trial. J. Pediatr. Rehabil. Med. 2018; 11(4): 227-35. https://dx.doi.org/10.3233/PRM-170481.
  21. Miller E., Widjaja E., Blaser S., Dennis M., Raybaud C. The old and the new: supratentorial MR findings in Chiari II malformation. Child's Nerv. Syst. 2008; 24(5): 563-75. https://dx.doi.org/10.1007/s00381-007-0528-x.
  22. Dennis M., Jewell D., Edelstein K., Brandt M.E., Hetherington R., Blaser S.E., Fletcher J.M. Motor learning in children with spina bifida: intact learning and performance on a ballistic task. J. Int. Neuropsychol. Soc. 2006; 12(5): 598-608. https://dx.doi.org/10.1017/S1355617706060772.
  23. Tulipan N., Bruner J.P., Hernanz-Schulman M., Lowe L.H., Walsh W.F., Nickolaus D., Oakes W.J. Effect of intrauterine myelomeningocele repair on central nervous system structure and function. Pediatr. Neurosurg. 1999; 31(4): 183-8. https://dx.doi.org/10.1159/000028859.
  24. Tulipan N., Hernanz-Schulman M., Lowe L.H., Bruner J.P. Intrauterine myelomeningocele repair reverses preexisting hindbrain herniation. Pediatr. Neurosurg. 1999; 31(3): 137-42. https://dx.doi.org/10.1159/000028849.
  25. Gilbert J.N., Jones K.L., Rorke L.B., Chernoff G.F., James H.E. Central nervous system anomalies associated with meningomyelocele, hydrocephalus, and the Arnold-Chiari malformation: reappraisal of theories regarding the pathogenesis of posterior neural tube closure defects. Neurosurgery. 1986; 18(5): 559-64. https://dx.doi.org/10.1227/00006123-198605000-00008.

Поступила 26.07.2022

Принята в печать 07.09.2022

Об авторах / Для корреспонденции

Чугунова Лилияна Анатольевна, к.м.н., с.н.с отделения ультразвуковой и функциональной диагностики, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, l_chugunova@oparina4.ru, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Шмаков Роман Георгиевич, д.м.н., профессор РАН, директор Института акушерства, НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России, r_shmakov@oparina.ru,
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Гладкова Кристина Александровна, к.м.н., заведующая 1-м акушерским отделением патологии беременности, с.н.с. отдела медицины плода Института акушерства, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, k_gladkova@oparina4.ru, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Костюков Кирилл Витальевич, д.м.н., руководитель отделения ультразвуковой и функциональной диагностики, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова
Минздрава России, k_kostyukov@oparina4.ru, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.

Вклад авторов. Чугунова Л.А. – концепция и дизайн исследования; Чугунова Л.А, Шмаков Р.Г., Гладкова К.А., Костюков К.В. – сбор и обработка материала; Чугунова Л.А., Шмаков Р.Г, Костюков К.В. – написание текста.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Исследование выполнено без спонсорской поддержки.
Одобрение Этического комитета: Исследование было одобрено локальным Этическим комитетом ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России.
Согласие пациентов на публикацию: Пациенты подписали информированное согласие на публикацию своих данных и изображений.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Для цитирования: Чугунова Л.А., Шмаков Р.Г., Гладкова К.А., Костюков К.В. Ультразвуковые особенности структур головного мозга
у плодов с мальформацией Арнольда–Киари II типа.
Акушерство и гинекология. 2022; 11: 99-108
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.11.99-108

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.