Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость. Грыжевые органы сдавливают средостение и легкие, что мешает работе сердца и вызывает легочную гипоплазию различной степени тяжести и высокую легочную гипертензию. ВДГ является критическим врожденным пороком развития с высокой летальностью вследствие сочетания выраженной гипоплазии легкого и резистентной к терапии персистирующей легочной гипертензии новорожденных. В 20% случаев ВДГ сочетается с врожденными пороками сердца (ВПС) [1]. В спектре пороков сердца представлены в основном септальные дефекты, такие как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки. Мы представляем описание редкого клинического наблюдения сочетания ВДГ с критической коарктацией аорты (КоАо) и дуктусзависимым кровотоком в нисходящей аорте, пролеченного в отделении хирургии новорожденных Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова.
Клиническое наблюдение
Мальчик Э., родился 04.09.2013, от повторнородящей женщины 28 лет. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в 1-м и 2-м триместрах беременности, анемии в 3-м триместре (гемоглобин 105 г/л, проводилось лечение препаратами железа). Впервые, в сроке 22 недели беременности при плановом эхографическом исследовании был выявлен врожденный порок развития плода: левосторонняя диафрагмальная грыжа. При эхокардиографии (ЭхоКГ) плода патологии сердечно-сосудистой системы выявлено не было. Роды 2-е своевременные, самопроизвольные, протекали без особенностей. Родился живой доношенный мальчик массой 3556 г, длиной 50 см. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов.
Ребенок родился в тяжелом состоянии, обусловленным дыхательной недостаточностью, асфиксией средней тяжести при рождении, сердечно-сосудистой недостаточностью вследствие наличия ВДГ. Интубация трахеи выполнена в родильном зале на первой минуте жизни. Проводили искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) в режиме нормовентиляции. Кардиотоническую поддержку (добутрекс, допамин, адреналин) осуществляли с первых часов жизни.
Постнатальная диагностика подтвердила наличие левосторонней ВДГ. Средостение смещено резко вправо, правое и левое легкое поджаты, в левой плевральной полости определяются петли кишечника, желудок, селезенка, печень определяется в брюшной полости. По данным ЭхоКГ у ребенка определяется тубулярное сужение перешейка аорты до 3 мм без градиента давления на фоне отчетливой пульсации периферических артерий на руках и ногах, открытый артериальный проток (ОАП) диаметром 3 мм с перекрестным сбросом.
На 2-е сутки жизни после проведения предоперационной подготовки и сохранения стабильных показателей гемодинамики в течение 24 ч ребенку выполнена торакоскопическая пластика левого купола диафрагмы синтетическим материалом.
Со 2-х суток после операции отмечается нарастание признаков высокой легочной артериальной гипертензии с супрасистемным давлением в правом желудочке (ПЖ) до 110 мм рт. ст., в связи с чем ребенок переведен на высокочастотную искусственную вентиляцию легких (ВЧОИВЛ) и в терапию добавлен селективный вазодилататор – силденафил. По данным ЭхоКГ выявлена недостаточность трикуспидального клапана 2,5+ и право-левый сброс крови по ОАП. С 5-х суток после операции отмечается появление градиента артериального давления между верхними и нижними конечностями 20 мм рт. ст. на фоне снижения темпов диуреза до 5 мл/кг/час и нарастания отечного синдрома. При контрольном ЭхоКГ-исследовании отмечается пролабирование дуктальной ткани в просвет перешейка аорты, связанное со спонтанным закрытием ОАП. К терапии добавлена инфузия лазикса в дозе 5 мкг/кг/сут и алпростана в дозе 0,01 мкг/кг/мин, с целью сохранения дуктусзависимого кровотока в нисходящей аорте и релаксации аорты в месте сужения. Данная терапия привела к временному увеличению темпов диуреза. При ЭхоКГ-исследовании отмечалось возобновление кровотока по ОАП с право-левым сбросом крови. При измерении артериального давления по методу Короткова отмечалось отсутствие градиента давления между руками и ногами. Несмотря на проводимую терапию, к 10-м суткам после операции диурез вновь снизился до 2 мл/кг/час на фоне увеличения градиента артериального давления между руками и ногами до 35 мм рт. ст. и формирования гемодинамически значимой КоАо. Прибавка в массе тела составляла 814 г. Доза инфузии лазикса была увеличена до 20 мкг/кг/сут. В связи с наличием выраженной олигурии и снижением перфузии нижней половины туловища было принято решение о выполнении экстренной хирургической коррекции КоАо по жизненным показаниям. Хирургическая коррекция порока сердца проводилась на фоне устойчивой гемодинамики при кардиотонической поддержке допамином в дозе 6 мкг/кг/мин и добутамином в дозе 8 мкг/кг/мин. Применение вазоактивных препаратов, таких как простагландины группы Е, силденофил, катехоламины, привело к уменьшению степени легочной гипертензии со снижением давления в ПЖ до 50 мм рт. ст. при системном артериальном давлении 60 мм рт. ст. и снижению степени недостаточности трикуспидального клапана до 1+.
В ходе оперативного вмешательства было выявлено тубулярное сужение перешейка аорты до 3 мм на протяжении 6 мм и локальное сужение в юкстадуктальной области до 2 мм. Была произведена резекция КоАо с расширенным косым анастомозом между дугой и нисходящей аортой по типу «конец в конец» и перевязка ОАП. Операцию выполняли доступом из левосторонней заднебоковой торакотомии, время пережатия аорты составило 12 мин при устойчивой гемодинамике в ходе операции.
С первых часов после операции отмечалось увеличение темпов диуреза до 10 мл/кг/сут на фоне снижения дозы инфузии лазикса. В течение последующих 6 сут удалось ликвидировать периферические отеки. На 15-е сутки после операции выполнена экстубация без нарастания признаков дыхательной недостаточности.
Терапию персистирующей легочной гипертензии новорожденных проводили силденафилом с достижением терапевтической дозы 5 мг/кг/сут. Данную терапию осуществляли в течение 37 сут, снижение дозы начали с 15-х суток после последней операции, с полной отменой на 32-е послеоперационные сутки. С 10-х суток начали терапию недостаточности кровообращения сердечными гликозидами и верошпироном.
На 48-е сутки жизни ребенок был выписан домой в стабильном состоянии.
Обсуждение
Сочетание ВДГ с сердечными аномалиями хорошо описаны в литературе, однако подходы к терапии меняются в течение последних лет. Чаще всего КоАо в сочетании с ВДГ является компонентом гипоплазии левых отделов сердца, что приводит практически к 100% летальности [2]. Тем не менее, в случае с изолированной КоАо результат лечения напрямую зависит от степени гипоплазии легких и персистирующей легочной гипертензии новорожденных, а не от КоАо, которая является хорошо корригируемым пороком сердца. По данным реестра исследовательской группы по ВДГ, на сегодняшний день зарегистрировано 7632 новорожденных с диафрагмальной грыжей. Сочетание с КоАо встречалось в 119 случаях (1,5%), из которых выжили только 57 пациентов [3].
В данном случае нам удалось добиться оптимального баланса между системным и легочным кровотоком благодаря применению таких вазоактивных агентов, как простагландины группы Е1, катехоламины, силденафил, что позволило снизить давление в легочной артерии, в том числе вследствие сохранения сброса крови из легочной артерии в нисходящую аорту через ОАП. Адекватного газообмена удалось достичь применением ВЧОИВЛ и традиционной ИВЛ без использования экстракорпоральной мембранной оксигенации, основываясь на состоянии центральной гемодинамики и лабораторных показателях газового состава крови. Мы предполагаем, что наш хороший результат зависел от умеренной степени гипоплазии легких, управляемой легочной гипертензии и оптимального времени выполнения кардиохирургического вмешательства. Резекция КоАо была выполнена на 10-е сутки после коррекции ВДГ, когда нам удалось снизить давление в легочной артерии до субсистемных значений и отпала необходимость в поддержании ОАП в функционирующем состоянии. Важным аспектом является ежедневное динамическое ЭхоКГ-наблюдение за состоянием гемодинамики с целью определения сроков хирургической коррекции врожденного порока сердца. Не менее важна пренатальная диагностика коарктации аорты, что доказывает необходимость тщательного ЭхоКГ и клинического наблюдения за ребенком с ВДГ после рождения.
Таким образом, успешное лечение пациентов с ВДГ, сочетающимися с ВПС, в значительной мере зависит от степени гипоплазии легких и легочной гипертензии, а также поддержания адекватного сердечного выброса. Своевременно поставленный диагноз сердечной мальформации и выбор оптимального времени коррекции ВПС с применением ЭхоКГ позволит улучшить результаты лечения пациентов с ВДГ в сочетании с ВПС.
