Сочетание аневризмы аорты и беременности представляет собой серьезную проблему в виду редкой встречаемости, низкой выявляемости, бессимптомности течения, а в случае развития витальных осложнений – низкой выживаемости. Данных о расслаивающей аневризме аорты (РАА) у беременных крайне мало ввиду редкости и разрозненности случаев.
Наиболее частый механизм РАА – непрерывное поступление крови через поврежденную интиму между слоями стенки аорты.
Частота встречаемости в общей популяции 1 на 10 000 госпитализированных больных, в 1 случае на 400 аутопсий, у 1 из 100 умирающих внезапно и в 3–4% случаев внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Бессимптомность течения РАА достигает 75%, смертность – 67%, выживаемость не превышает 9–13% [1]. Частота РАА аорты при беременности составляет 4,5–6% случаев при синдроме Марфана1 и до 20% – при синдроме Лойе–Дитца2 [2].
По клиническому течению различают острую РАА (больные погибают в течение нескольких часов/дней, а диагноз ставится в течение 2 недель с момента появления жалоб), подострую (больные остаются в живых без лечения в течение 2 недель с момента появления жалоб) и хроническую (больные живы в течение 2–8 недель и более).
В соответствии с анатомическим расположением РАА имеется две классификации: 1) Де Бейки и 2) Стэнфорда (рисунок). Классификация Де Бейки подразделяет расслоение на три типа: тип I – местом возникновения разрыва является восходящая аорта, а расслоение распространяется на дугу и часто дистальнее – на грудной и брюшной отделы аорты; тип II – разрыв локализуется в восходящей части, расслоение ограничено только восходящей аортой; тип III – разрыв интимы локализуется в нисходящей грудной аорте, распространяется чаще антеградно дистально, по нисходящей аорте на различном протяжении с вовлечением или только всего грудного отдела и/или и грудного, и брюшного отделов и редко – ретроградно на дугу и восходящую аорту.
В классификации Стэнфорда выделяют тип А – характеризуется вовлечением восходящей аорты (включает тип I и II в классификации Де Бейки) и тип В-дистальный или нисходящий (соответствует типу III Де Бейки). Многочисленные попытки дополнительно разделить обе классификации на подтипы не увенчались успехом.
По патофизиологии РАА может протекать с отслоением интимы, с формированием гематомы без разрыва интимы, с разрывом интимы без гематомы, с формированием язвы и др.
Причинами, приводящими к развитию РАА могут быть: врожденные нарушения синтеза и деградации соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Эллерса–Данлоса3, Лойе–Дитца), врожденные пороки сердца (двустворчатый клапан), коарктация аорты, синдром Тернера, гигантоклеточный аортит, а также приобретенные заболевания аорты (аортиты, атеросклероз аорты в сочетании с гипертонической болезнью, закрытая травма груди, курение) и др. Риск разрыва аневризмы аорты зависит от размеров аневризматического мешка и увеличивается в 11 раз при увеличении сечения аорты в поперечнике на 1 см [1].
РАА может быть представлена изолированным дефектом, а может быть проявлением генерализованного синдрома (например, Марфана, Эллерса–Данлоса, Лойе–Дитца). Также встречаются семейные случаи РАА. В основе РАА могут лежать различные мутации генов, кодирующие синтез фибриллина (fibrillin-1), коллагена 3-го типа (Col3a1), протеинов, включенных в сигнальный путь – трансформирующего фактора роста-β (TGFβ), белка SMAD3 или протеинов, включенных в синтез контрактильного аппарата гладкомышечных клеток аорты – актина (ACTA2), MYH11 [3].
Из всех случаев РАА 0,6% приходится на беременных. Из них на долю синдрома Марфана (дефектный ген фибриллина) приходится 4–7%, а на синдром Лойе–Дитца (мутация гена ACTA2 – 20%) [2].
Из клинических особенностей следует отметить бессимптомность течения, пока не развивается осложнение, подчас фатальное, когда возникает молниеносный ярко выраженный болевой синдром, клиническая картина которого зависит от уровня локализации аневризмы. Однако специфики ни по характеру, ни по локализации и иррадиации боли при РАА болевой синдром не имеет. Боли могут симулировать дорзалгии, острые ишемические атаки при заболевании сердца и сосудов с иррадиацией в конечность, шею, лопатку и др. При типе А больные жалуются на боль в груди (22%), при типе В – в спине и животе (43%). Также характерны обмороки – 13% [4].
Именно на этом этапе постановка диагноза острой РАА и его дифференциация крайне важны, так как терапия ангинозного приступа – антикоагулянты, антиагреганты, а иногда и фибринолитические средства – строго противопоказаны при острой РАА [4].
Для РАА характерна хронобиологическая модель. Среди 957 пациентов, острая РАА произошла с 6:00 утра до 12:00 дня с пиком возникновения между 8:00 утра и 9:00 утра. В зимние месяцы с октября по январь частота РАА была выше [5, 6].
Имеется зависимость и от возраста пациента. Чем моложе пациент, тем более проксимальней (тип А) будет вероятный уровень локализации РАА (синус Вальсальвы, синотубулярное соединение). У молодых пациентов нет взаимосвязи с артериальной гипертензией (36%), в то время как сочетании РАА с артериальной гипертензией (≥150/90 мм рт. ст) у пожилых больных достигает 70% случаев [7, 8].
Различна и аускультативная картина: пациенты с типом А наиболее часто (в 44% случаев) будут иметь диастолический шум вследствие аортальной недостаточности (наличие двустворчатого клапана), чем пациенты пожилого возраста с типом В (12%) [9, 10].
Если для диагностики РАА брюшного отдела в ряде случаев достаточно ограничиться эхокардиографией (ЭхоКГ), то диагностика РАА грудного отдела крайне трудна.
ЭКГ характеристики неспецифичны и могут симулировать острый коронарный синдром, девиации ST-T сегмента неспецифичны. Получение ЭхоКГ- картины может быть затруднено из-за отражающих сигналов костных структур грудной клетки.
Рентгенография в 10–15% случаев может показывать нормальную картину, а в 85% случаев – неспецифичные изменения: расширение тени средостения, деформация аорты, неспецифические изменения плевры. Поэтому рентгенография грудной клетки может служить лишь обоснованием к исследованию для более точной визуализации аорты или отменить это обоснование (уровень доказательности 1C) [11].
Латентность течения, необходимость специальных методов визуализации, ургентность и трагизм манифестации РАА обуславливает серьезную проблему. Беременность сама по себе может представлять серьезный риск для РАА. Этому способствует увеличение объема циркулирующей крови, ударного объема, сердечного индекса, частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления (АД), что на фоне генетических изменений (предрасположенности), является провоцирующими факторами к развитию РАА.
В связи с актуальностью проблемы представляем два клинических случая. Обе пациентки – жительницы Москвы, не наблюдались в клинико-диагностическом центре при профилированном по сердечно-сосудистым заболеваниям родильном доме (ГКБ № 15) и поступили, когда уже трагедию нельзя было предотвратить.
Беременная Ф., 23 года, поступила в родильный дом по наряду скорой медицинской помощи с диагнозом: Беременность 37–38 недель. Тазовое предлежание. Дорзопатия грудного отдела позвоночника. Врожденный порок сердца: Открытый артериальный проток. Хирургическая коррекция в 1990 году. Псориаз в стадии ремиссии. Варикозная болезнь. Миопия слабой степени.
Из анамнеза: смерть матери в возрасте 38 лет от РАА.
Жалобы при поступлении: на боли в подлопаточной области больше слева, что и послужило основанием постановки направляющего диагноза дорзопатии.
Объективно по органам и системам без особенностей: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Правильного телосложения, нормального питания. Рост 170 см, вес 71 кг. Прибавка за беременность – 14 кг равномерно. Кожа и видимые слизистые обычной окраски, отеков нет. Дыхание через нос свободное, при перкуссии – ясный легочный звук, при аускультации – дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторно – границы сердца в пределах нормы, при аускультации – сердечные тоны ясные, ритмичные, 80 уд. в минуту, шумов нет. Пульс ритмичный, одинаковый на обеих руках, удовлетворительных качеств; АД 110/70 мм рт. ст.; по другим органам и системам – без особенностей.
Наружный акушерский осмотр: матка овоидной формы, в нормотонусе, безболезненная, шевеление плода ощущает хорошо. Окружность живота 91 см, высота дна матки 35 см. Положение плода продольное, предлежит тазовый конец, прижат ко входу в малый таз. Сердцебиение плода в области пупка, ясное, ритмичное, частота сердечных сокращений 140 в минуту.
При влагалищном исследовании: наружные половые органы и влагалище без особенностей. Шейка матки несколько кзади, длиной 1,5 см, цервикальный канал проходим для 1 пальца. Плодный пузырь цел. Предлежит тазовый конец, прижат ко входу в малый таз. Мыс не достижим, экзостозов в малом тазу нет. Выделения слизистые.
Через 1 час от момента поступления в приемный покой родильного дома произошла потеря сознание, падение АД до 50/0 мм рт. ст. с развитием терминального состояния, комой 4, развитием дыхания Чейн–Стокса.
С подозрением на тромбоэмболию легочной артерии, острый инфаркт миокарда беременная интубирована, начато дыхание через мешок АМБУ, непрямой массаж сердца. Одновременно с комплексом реанимационных мероприятий беременная транспортирована в операционную, где при искусственной вентиляции легких аппаратом Drager Fabius Fio2 100% МОД 9л и сатурации кислорода, на фоне инфузионной и инотропной терапии катехоламинами произведена пункция и катетеризация правой подключичной артерии и, учитывая наличие живого плода при сроке беременности 37–38 недель – экстренная нижне-срединная лапаротомия, кесарево сечение. На первой минуте извлечена живая доношенная девочка с оценкой по Апгар 1–4 балла, весом 2830 г, длиной 52 см.
На 7-й минуте после извлечения плода у роженицы развилась стойкая брадикардия с последующей асистолией, которая после непрямого массажа сердца переведена в крупноволновую фибрилляцию. Неоднократные дефибрилляции 100–200–300–300 кДЖ приводили лишь к кратковременным восстановлениям синусового ритма длительностью не более 1–1,5 мин. Одновременно (учитывая данные рентгенографии грудной клетки с диагностированным гемопневмотораксом), аппаратом Cell Saver Hemonetic 5 было эвакуировано 1500 мл аутокрови и возвращено 800 мл с гемотокритом 60% с последующей трансфузией свежезамороженной плазмы из расчета 20 мл/кг. Однако реанимационные мероприятия в течение 105 мин не привели к ожидаемым результатам – констатирована биологическая смерть.
На вскрытии – расслаивающая аневризма дуги аорты, грудного отдела с разрывом в средней трети аорты (фокусы миксоматоза и медианекроза стенки аорты). Диагноз подтвержден морфологически.
Беременная Г., 34 года, поступила в родильный дом с диагнозом: Беременность 38 недель. Головное предлежание. I период родов. Пролапс митрального клапана II ст., митральная регургитация II ст., пролапс трикуспидального плана I ст., трикуспидальная регургитация I ст., аортальная регургитация I ст., расширение синуса Вальсальвы в сроке 7 недель впервые выявленное. Кифосколиоз III–IV степени. Воронкообразная грудная клетка. Синдром Марфана?
Через 4 часа от начала развития регулярной родовой деятельности и через 1 час от момента поступления в родильный дом излились светлые околоплодные воды и родилась живая доношенная девочка весом 3870 г, длиной 54 см с оценкой по Апгар 8–9 баллов. I период родов составил 6 ч 00 мин, II период – 30 мин, III – 10 мин.
Учитывая нахождение пациентки с подозрением на синдром Марфана в специализированном родильном доме, указание на расширение синуса Вальсальвы во время данной беременности, наличие грубого систолического шума во всех точках аускультации и особенно вдоль левого края грудины, в сочетании с ассиметричной артериальной перфузией верхних конечностей (АД 120/80 и 100/60 мм рт. ст.), а также для уточнения состояния сердца, клапанного аппарата и крупных сосудов, решено было выполнить дообследование родильницы в объеме: ЭКГ, ЭхоКГ, компьютерная томография (КТ), консультация кардиолога.
При ЭхоКГ – в просвете аорты визуализировалась гиперэхогенная линейная структура (отслойка от сино-тубулярного гребня до левой подключичной артерии): Расслаивающая аневризма восходящего отдела аорты. Аортальная недостаточность II–III степени.
При мультиспиральной КТ сосудов аорты от корня до бифуркации на подвздошные артерии в режиме ThorAngio с болюсным введением неионного рентгеноконтрастного препарата от аортального клапана с переходом на дугу, правый плечеголовной ствол и правую подключичную артерию верифицирована расслаивающая аневризма восходящего отдела аорты (аневризматическое расширение корня аорты до 6,5 см) в виде симптома «двойного» контура (тип Дебейки II) без признаков разрыва и затеков контрастного вещества.
Учитывая данные инструментальных методов визуализации, на 1-е сутки после родов в экстренном порядке в условиях искусственного кровообращения и ФХКН выполнена срединная стернотомия, линейное протезирование восходящей аорты с переходом на дугу. При гистологическом исследовании: интима аорты с признаками расслоения без тромботических наложений, на адвентиции – мелкоточечные кровоизлияния, мелкие продольные дефекты стенки.
Послеоперационный и послеродовый период протекал без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 15-е сутки после II своевременных самопроизвольных родов в затылочном предлежании и на 14-е сутки после стернотомии, линейного протезирования восходящей аорты с переходом на дугу.
Обсуждение
Первая пациентка имела врожденный порок сердца с хирургической коррекцией в детстве и смерть близкого родственника в возрасте 38 лет от РАА. Вторая пациентка имела множественную патологию клапанного аппарата сердца, расширение синуса Вальсальвы на фоне синдрома соединительно-тканной дисплазии (синдром Марфана).
Согласно приказу 572-н от 01.11.2012 г., обеим пациенткам было показано дообследование в сроке до 10–12 недель беременности в специализированном лечебно-профилактическом учреждении, имеющем лицензию на осуществление медицинской деятельности, включая работы (услуги) по «сердечно-сосудистой хирургии» и/или «кардиологии» и «акушерству и гинекологии», с целью решения вопроса о рисках, связанных с пролонгированием беременности [12].
Оперированный в детстве врожденный порок сердца и семейный случай РАА у первой больной являются самостоятельными показаниями к ЭхоКГ [11]. Кроме того, указание на смерть близкого родственника от РАА относится к критерию высокого риска развития РАА и требует обязательного ЭхоКГ – скрининга для выявления семейных случаев аневризм и РАА (уровень доказательности IB) [11].
Наличие синдрома Марфана (или подозрение) во втором случае, также относится к факторам высокого риска развития РАА (уровень доказательности IB) [11], а поэтому является обязательным показанием к ЭхоКГ-скринингу (каждые 6 месяцев), что также выполнено не было.
Кроме того, во втором случае в сроке 16 недель диаметр аорты уже составлял 5,5 см, что на данном сроке беременности являлось показанием к профилактической хирургической коррекции, не говоря уже об обязательном динамическом ЭхоКГ-контроле каждые 1–3 месяца (уровень доказательности IIa) [11].
Согласно Приказу 572-н обе пациентки должны были быть повторно обследованы в сроке 18–22 недели в профилированных учреждениях для уточнения функционального состояния сердечно-сосудистой системы, подбора (коррекции) медикаментозной терапии, оценки состояния плода, а в сроке 27–32 недели – способе и сроках родоразрешения [12].
Первая пациентка не была госпитализирована в специализированную клинику ни во II, ни в III триместре, а была госпитализирована в сроке 35–36 недель беременности в обычный родильный дом с «угрозой прерывания», почему и не была проведена оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы, не была назначена патогенетическая терапия (β-блокаторы). Наличие изменений на ЭКГ в виде резкого отклонения электрической оси сердца, гипертрофии левого желудочка у пациентки 23 лет, блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса, не натолкнуло персонал на мысль о расширении спектра обследования и назначении патогенетической терапии β-блокаторами, что и привело к неблагоприятному исходу. Вместе с тем, именно снижение систолического АД до 100–120 мм рт. ст. при сохранении достаточной перфузии – основная цель использования β-блокаторов и вазодилататоров при консервативном лечении аневризм аорты.
Кроме того, в связи с угрозой прерывания в сроке 35–36 недель беременности пациентке были назначены β-адреномиметики, что является абсолютным противопоказанием к их использованию у больных с аневризмами аорты и тем более грудного отдела [11].
Отдельным является вопрос о целесообразности назначения β-адреномиметиков при угрозе преждевременных родов как у беременных, не отягощенных по сердечно-сосудистым заболеваниям, так и тем более у больных с аневризмой аорты. В настоящее время, согласно приказу 572-н, препаратом первой линии при угрозе преждевременных родов является антагонист Са2+ (нифедепин), а использование β-адреномиметиков возможно лишь при непереносимости нифедепина или письменном отказе пациентки использовать данный препарат [12].
Примечательно, что американское общество кардиологов также при наличии противопоказаний к использованию β-блокаторов (брадикардия, астма и др.) рекомендует использование антагонистов Са2+ пациентам при РАА (уровень доказательности IC) [11].
Какие же методы визуализации могут быть использованы у беременных? Методом скрининга является ЭхоКГ. Однако ЭхоКГ-диагностика аневризмы грудного отдела аорты может быть затруднена из-за высокой частоты артефактов, которые могут симулировать расслоение интимы. Тем не менее, метод является первым в диагностике заболевания сердца и аорты, которые могут лежать в основе развития РАА (синдром Марфана, двустворчатый аортальный клапан и др.) (уровень доказательности 1C) [11].
Такие методы исследования, как аортография, магнитно-резонансная томография (МРТ), КТ и чрезпищеводная ЭхоКГ могут попеременно обеспечить информацией относительно уровня расположения, степени расслоения и ее классификации, наличия или отсутствия окружающих кровоизлияний [4].
Спиральная КТ – наиболее информативный (чувствительность 97%, специфичность 100%) и наиболее часто используемый метод верификации диагноза РРА [13].
Частота использования чрезпищеводной ЭхоКГ составляет 33% и ограничена наличием аневризмы грудного отдела аорты, за исключением проксимальных и дистальных ее отделов (вследствие расположения трахеи и бронхов). Кроме того, этот метод требует седации и может вызвать приступы брадиаритмии и подъемы АД. Тем не менее, процедура является полуинвазивной, может быть выполнена у нетранспортабельных больных на месте и может быть методом выбора по сравнению с трансторакальной ЭхоКГ при аневризме грудного отдела. Чувствительность метода у пациентов с острой РАА типа А составляет 90%, снижаясь при типе В до 80% [13].
Частота использования аортографии и МРТ составляет 22 и 19% соответственно. Специфика исследования затрудняет диагностику в ургентных случаях вследствие длительности получения изображения, когда больной недоступен для медицинских работников, а также является противопоказанием при почечной недостаточности. Использование МРТ ограничено имплантируемыми устройствами у пациентов, клипированием аневризмы в анамнезе, наличием других металлических имплантов, а также при клаустрофобии. Тем не менее, МРТ имеет преимущества для диагностики РАА типа А и В, а также интрамуральных гематом и пенетрирующих аневризм аорты [11, 13].
В связи с перечисленным на первом этапе для диагностики РАА должен быть использован ЭхоКГ-скрининг и рентгенография органов грудной клетки, которые в сочетании могут обосновать показания к назначению более инвазивных методов, среди которых спиральная КТ и МРТ являются ведущими.
Выводы
- Наследственные соединительно-тканные синдромы сложны для выявления, поэтому ЭхоКГ – обязательный метод скрининга у всех беременных, имеющих указания на любую сердечно-сосудистую патологию (в том числе в анамнезе), а также имеющих указания на смерть близких родственников от сердечно-сосудистой патологии.
- При выявлении любой патологии сердца и сосудов беременная должна быть направлена для обследования и дальнейшего ведения в лечебно-профилактическое учреждение, имеющее лицензию по профилю «сердечно-сосудистая хирургия» и «акушерство – гинекология».
- Беременным с синдромом Марфана показан ЭхоКГ-скрининг каждые 6 месяцев. Наличие расширения аорты более 4,5 см требует проведения ЭхоКГ каждые 3 месяца и чаще для оценки скорости увеличения аорты.
- Женщинам с синдромом Марфана, планирующим беременность, обосновано профилактическое протезирование корня аорты или восходящей аорты, если ее диаметр превышает 4,0 см.
- При выявлении расширения аорты и угрозе преждевременных родов должны быть использованы не β-адреномиметики, а антагонисты кальция.
- Подбор патогенетической терапии β-блокаторами и антагонистами кальция должен быть решен кардиологом/кардиохирургом в специализированном лечебно-профилактическом учреждении.
Этапность обследования и ведения больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями в специализированных лечебно-профилактических учреждениях является залогом успешного ведения и предотвращения фатальных исходов.
Мы неоднократно поднимали вопрос об актуальности знаний врачами акушерами-гинекологами клинического течения особенностей ведения больных при наследственных соединительно-тканных синдромах [14, 15]. Но в связи с тем, что данные синдромы расцениваются как редко встречающиеся, а потому «необязательные» для знания и распознавания, подобные ошибки могут встречаться и в дальнейшем. Остается надеяться, что обязательное безукоризненное выполнение приказа 572-н поможет избежать подобных случаев.
