HELLP-синдром у беременной с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников
Актуальность: Показатели фертильности при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) существенно снижены. HELLP-синдром – тяжелое осложнение беременности, проявляющееся развитием гемолиза, повышением печеночных трансаминаз и тромбоцитопенией. В настоящее время не разработаны единые рекомендации по ведению беременности при ВДКН, в особенности при развитии гипертензивных синдромов.Кирсанова Т.В., Сазонова А.И., Клименченко Н.И., Есаян Р.М., Герасимов Ю.А., Сахнова Е.Е.
Описание: Представлено клиническое наблюдение развития HELLP-синдрома в III триместре беременности у пациентки с сольтеряющей формой ВДКН. Сложностью ведения данной пациентки являлась дискордантность клинических симптомов: артериальной гипертензии в рамках HELLP и гипонатриемии по причине декомпенсации ВДКН. Проведен анализ возможных механизмов осложнения беременности у данной пациентки. В связи с тем, что подобных клинических случаев в литературе нет, данный клинический случай заслуживает внимания акушеров-гинекологов как пример влияния соматической патологии на развитие осложнений беременности.
Заключение: Пациенты с ВДКН во время беременности относятся к группе риска развития осложнений, что требует участия междисциплинарной команды, включающей акушера-гинеколога, эндокринолога, терапевта, анестезиолога, неонатолога.
Вклад авторов: Кирсанова Т.В. – концепция и дизайн исследования, общее руководство; Сазонова А.И. – cбор и обработка материала; Кирсанова Т.В., Сазонова А.И., Герасимов Ю.А., Сахнова Е.Е. –написание текста; Клименченко Н.И., Есаян Р.М. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы статьи заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных.
Для цитирования: Кирсанова Т.В., Сазонова А.И., Клименченко Н.И., Есаян Р.М., Герасимов Ю.А., Сахнова Е.Е. HELLP-синдром у беременной с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников.
Акушерство и гинекология. 2023; 3: 149-154
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.314
Ключевые слова
HELLP-синдром
преэклампсия
ВДКН
21-гидроксилаза
беременность
Список литературы
- Rao D., Chaudhari N.K., Moore R.M., Jim B. HELLP syndrome: a diagnostic conundrum with severe complications. BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr2016216802. https://dx.doi.org/10.1136/bcr-2016-216802.
- Erkılınç S., Eyi E.G.Y. Factors contributing to adverse maternal outcomes in patients with HELLP syndrome. J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2018; 31(21): 2870-6. https://dx.doi.org/10.1080/14767058.2017.1359528.
- George J.N., Nester C.M., McIntosh J.J. Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2015; 2015: 644-8. https://dx.doi.org/10.1182/asheducation-2015.1.644.
- Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Колыванова А.И., Шмаков Р.Г. HELLP-синдром: клинико-лабораторные особенности и дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза. Акушерство и гинекология. 2018; 7: 46-55.
- Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром). 2021.
- Yuen K.C.J., Chong L.E., Koch C.A. Adrenal insufficiency in pregnancy: Challenging issues in diagnosis and management. Endocrine. 2013; 44(2): 283-92. https://dx.doi.org/10.1007/s12020-013-9893-2.
- Bothou C., Anand G., Li D., Kienitz T., Seejore K., Simeoli C. et al. Current management and outcome of pregnancies in women with adrenal insufficiency: experience from a multicenter survey. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2020; 105(8): E2853-E2863. https://dx.doi.org/10.1210/clinem/dgaa266.
- Vila G., Fleseriu M. Fertility and pregnancy in women with hypopituitarism: a systematic literature review. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2020; 105(3): 55-67. https://dx.doi.org/10.1210/clinem/dgz112.
- Björnsdottir S., Cnattingius S., Brandt L., Nordenström A., Ekbom A., Kämpe O., Bensing S. Addison’s disease in women is a risk factor for an adverse pregnancy outcome. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010; 95(12): 5249-57.https://dx.doi.org/10.1210/jc.2010-0108.
- Remde H., Zopf K., Schwander J., Quinkler M. Fertility and pregnancy in primary adrenal insufficiency in Germany. Horm. Metab. Res. 2016; 48(5): 306-11. https://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1565183.
- Hagenfeldt K., Janson P.O., Holmdahl G., Falhammar H., Filipsson H., Frisén L. et al. Fertility and pregnancy outcome in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Hum. Reprod. 2008; 23(7):1607-613. https://dx.doi.org/10.1093/humrep/den118.
- Duthie L., Reynolds R.M. Changes in the maternal hypothalamic-pituitary-adrenal axis in pregnancy and postpartum: influences on maternal and fetal outcomes. Neuroendocrinology. 2013; 98(2): 106-15.https://dx.doi.org/10.1159/000354702.
- Bornstein S.R., Allolio B., Arlt W., Barthel A., Don-Wauchope A., Hammer G.D. et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: An endocrine society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2016; 101(2): 364-89. https://dx.doi.org/10.1210/jc.2015-1710.
- Jung C., Ho J.T., Torpy D.J., Rogers A., Doogue M., Lewis J.G. et al. A longitudinal study of plasma and urinary cortisol in pregnancy and postpartum. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2011; 96(5): 1533-40. https://dx.doi.org/10.1210/jc.2010-2395.
- Uthman I.W., Salti I., Khamashta M. Endocrinologic manifestations of the antiphospholipid syndrome. Lupus. 2006; 15(8): 485-9.https://dx.doi.org/10.1191/0961203306lu2318rr.
- Hosler G.A., Cusumano A.M., Hutchins G.M., Thrombotic C. Uremic syndrome are distinct pathologic entities a review of 56 autopsy cases. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003; 127(7):834-9. https://dx.doi.org/10.5858/2003-127-834-TTPAHU.
- Espinosa G., Santos E., Cervera R., Piette J.C., de la Red G., Gil V. et al. Adrenal involvement in the antiphospholipid syndrome clinical and immunologic characteristics of 86 patients. Medicine (Baltimore). 2003; 82(2): 106-18. https://dx.doi.org/10.1097/00005792-200303000-00005.
- Chen W., Xu Z., Nishitani M., Van Ryzin C., McDonnell N.B., Merke D.P. Complement component 4 copy number variation and CYP21A2 genotype associations in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Hum. Genet. 2012; 131(12): 1889-94. https://dx.doi.org/10.1007/s00439-012-1217-8.
- Banadakoppa M., Balakrishnan M., Yallampalli C. Common variants of fetal and maternal complement genes in preeclampsia: pregnancy specific complotype. Sci. Rep. 2020; 10(1): 1-9. https://dx.doi.org/10.1038/s41598-020-60539-9.
Поступила 26.12.2022
Принята в печать 24.03.2023
Об авторах / Для корреспонденции
Кирсанова Татьяна Валерьевна, к.м.н., в.н.с. института анестезиологии-реаниматологии и трансфузиологии, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, +7(926)248-45-60, a_tatya@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-1470-4311, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.Сазонова Анна Игоревна, к.м.н., врач-эндокринолог терапевтического отделения, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, +7(909)961-08-91,
anyta_sazonova@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-1776-0124, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Клименченко Наталья Ивановна, к.м.н., с.н.с. 1 акушерского отделения патологии беременности, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, +7(903)756-45-72, n_klimenchenko@oparina4.ru, https://orcid.org/0000-0002-9901-225X, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Герасимов Юрий Анатольевич, заведующий по клинической работе отделения анестезиологии-реанимации, врач анестезиолог-реаниматолог, НМИЦ АГП
им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, +7(926)123-05-93, y_gerasimov@oparina4.ru, https://orcid.org/0009-0002-8988-2777,
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Есаян Роза Михайловна, к.м.н., заведующая терапевтическим отделением, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, +7(926)395-81-06,
r_esayan@oparina4.ru, https://orcid.org/0000-0002-6808-113Х, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Сахнова Екатерина Евгеньевна, ГКБ № 15 им. О.М. Филатова, sakhnova.ee@gmail.com, https://orcid.org/0000-0002-7102-5323,
111539, Россия, Москва, ул. Вешняковская, д. 23.
Автор, ответственный за переписку: Татьяна Валерьевна Кирсанова, a_tatya@mail.ru
Также по теме
