Spina bifida – не приговор!
В начале своего выступления Р.Г. Шмаков совершил небольшой экскурс в историю фетальной хирургии. Он напомнил, что в 1961 г. в Новой Зеландии была впервые в мире осуществлена внутриутробная трансфузия крови плоду.
В 1997 г. в США удалось провести успешную внутриутробную коррекцию Spina bifida. В 2003 г. в России на базе перинатального центра была организована хирургическая помощь новорожденным детям. В 2005 г. сформировано самостоятельное отделение хирургии новорожденных с блоком реанимации и интенсивной терапии. Специалистами НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова в 2010 г. была проведена отоскопическая операция при фето-фетальном трансфузионном синдроме (ФФТС), а в 2019 г. – внутриутробная коррекция менингомиелоцеле.
Р.Г. Шмаков подчеркнул, что врожденная аномалия развития далеко не всегда является показанием к прерыванию беременности. В каждой конкретной ситуации специалисты должны провести тщательный анализ и рассмотреть возможные варианты альтернативного лечения.
Докладчик напомнил о том, что представляет собой аномалия развития Spina bifida («расщепление» позвоночника). Это одна из разновидностей дефектов нервной трубки. Данная аномалия часто сочетается с нарушениями развития спинного мозга. Представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге. В России и США каждый год рождаются примерно 1,5 тыс. детей с этой аномалией. Самая серьезная форма Spina bifida – менингомиелоцеле, когда полость, выходящая из позвоночника, содержит спинномозговые нервы.
На фоне этой аномалии может развиться такая патология, как синдром Арнольда-Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга), приводящий к гидроцефалии (избыточному скоплению ликвора в желудочковой системе мозга). Повреждение головного мозга вследствие аномалии Арнольда-Киари II типа может потребовать установки шунта в полости желудочков для создания оттока ликвора и предотвращения прогрессирования гидроцефалии.
Последствием менингомиелоцеле может стать нарушение иннервации органов и конечностей, расположенных ниже уровня дефекта. Это ведет к таким проблемам, как слабость и паралич ног, дисфункция мочевого пузыря и кишечника.
При наличии патологии Spina bifida способны выжить только 14–30% новорожденных. Обычно это наименее тяжелые случаи. Из них только половина будут иметь возможность двигаться, и примерно 70% смогут сохранить нормальный индекс интеллектуального развития.
После постановки диагноза можно рассмотреть три варианта дальнейших действий: внутриутробную коррекцию, операцию после рождения или прерывание беременности. Р.Г. Шмаков с сожалением отметил, что в настоящее время в России в подавляющем большинстве случаев выбирают последний вариант.
При отсутствии антенатального лечения 70–85% новорожденных с данной аномалией могут нуждаться в проведении вентрикулоперитонеального шунтирования. В 90–95% случаев может наблюдаться нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, паралич нижних конечностей. Позднее лечение дефекта нервной трубки часто ассоциируется с умственной отсталостью и проблемами школьного обучения.
В НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова начали проводить операции по внутриутробной коррекции менингомиелоцеле в 2019 г. С 2019 по 2021 г. было сделано 13 таких операций.
Первая линия терапии
Р.Г. Шмаков подчеркнул, что в настоящее время в мире терапией первой линии Spina bifida является внутриутробная коррекция.
В отношении данной патологии существует так называемая гипотеза «двух ударов». Первый удар – это непосредственно сам дефект. Второй – длительное токсическое воздействие околоплодных вод. Внутриутробная коррекция позволяет прекратить дальнейшее повреждение спинного мозга и уменьшить, предотвратить или дать обратное развитие аномалии Арнольда-Киари II. В настоящее время имеются данные, указывающие на то, что пренатальное закрытие дефекта может предотвратить или существенно снизить риск развития гидроцефалии, а также способствует улучшению моторной функции нижних конечностей1.
Одним из преимуществ внутриутробной хирургии является то, что она позволяет снизить необходимость вентрикулоперитонеального шунтирования (ВПШ) после рождения ребенка с целью коррекции гидроцефалии. Данная манипуляция может потребоваться в течение первого года жизни только 40% детей, перенесших операцию внутриутробно (по сравнению с 82% детей, прооперированных после рождения). Своевременная коррекция аномалии Арнольда-Киари II позволяет уменьшить риск долговременных или пожизненных проблем со здоровьем, таких как сколиоз, трудности с глотанием или дыханием, сирингомиелия. У детей, которые были прооперированы в утробе, выше показатели при оценке нервно-психического развития и самостоятельной ходьбы.
Исследования показали, что малыши, перенесшие внутриутробную коррекцию менингомиелоцеле, имели лучшие результаты в отношении навыков самообслуживания и мобильности по сравнению с детьми, которым лечение было проведено после рождения2. Пренатальное восстановление Spina bifida позволило в дальнейшем лучше развить двигательные функции по сравнения с их анатомическим уровнем поражения. Дети ходили быстрее, реже нуждались во вспомогательных средствах передвижения.
В НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова начали проводить операции по внутри-утробной коррекции менингомиелоцеле в 2019 г. Первая из них состоялась совместно с акушером-гинекологом и нейрохирургом из Бразилии. С 2019 по 2021 г. было сделано 13 таких операций. Вмешательство производилось на сроке 23,1–25,5 нед. После операции женщины донашивали беременность до приемлемого срока. Родоразрешение происходило в интервале с 31,3 до 37,2 нед. Средний вес ребенка при рождении составил 2229 г. (1628–2750 г) при средней оценке по шкале Апгар 7/8. Проведение вентрикулоперитонеального шунтирования потребовалось в одном случае.
В заключение своего выступления Р.Г. Шмаков выразил уверенность, что фетальная нейрохирургия является перспективным направлением и позволит значительно улучшить качество жизни сотен детей и их семей.
____________________
1 A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele. Adzick N.S., Thom E.A., Spong C.Y. et al.; for the MOMS Investigators*. N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993–1004. doi: 10.1056/NEJMoa1014379.
2 Houtrow A.J., MacPherson C., Jackson-Coty J. et al. Prenatal Repair and Physical Functioning Among Children With Myelomeningocele: A Secondary Analysis of a Randomized Clinical Trial. JAMA Pediatr. 2021 Apr 1;175(4):e205674. doi: 10.1001/jamapediatrics.2020.5674.
