Введение
Мультидисциплинарной командой специалистов НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова проводится многолетняя работа по консультированию, маршрутизации и оказанию специализированной помощи пациенткам, нуждающимся в проведении внутриутробной коррекции анемии плодов. Большинство из них поступает из отдаленных регионов России после телемедицинских консультаций специалистами Центра. Обращает на себя внимание высокий процент отягощенности материнского анамнеза по ГБПН, крайне низкий уровень профилактики анти-D-иммунизации и высокая доля иммунных водянок на момент поступления пациентки в Центр. В то же время в результате эффективно проводимого внутриутробного лечения в большинстве случаев удается добиться реверсии водянки плодов и пролонгировать беременность, избегая осложнений, связанных с преждевременным родоразрешением.
Выделение детей после ВУТДЭ в отдельную когорту со специфическим алгоритмом постнатального ведения, разработанным в ОРИТ № 2, привело к возможности прогнозирования эффективности консервативной терапии у таких пациентов и снижению потребности в операции заменного переливания крови (ОЗПК).
Клиническое наблюдение
Пациентка, 40 лет, с крайне отягощенным акушерским анамнезом (рождение ребенка с ГБН, прерывание беременности в связи с высоким титром антиэритроцитарных антител) была направлена в Центр для проведения внутриутробного лечения плода в связи с развитием тяжелой резус-иммунизации в течение 5-й беременности. По данным УЗИ и допплерометрии в 27 нед были выявлены признаки отечной формы гемолитической болезни плода (асцит, тяжелая анемия). На фоне успешно проводимого внутриутробного лечения отмечена положительная динамика состояния плода за счет повышения уровня гемоглобина и реверсии водянки (рис. 1).
Женщина была родоразрешена путем операции кесарево сечение в сроке 32 нед. Родился мальчик массой тела 1990 г, длиной 45 см, оценка по Апгар составила 7/8б. По результатам проведенного первичного обследования при отсутствии других предикторов интенсивного гемолиза (рис. 2) отмечался высокий уровень пуповинного билирубина, который нарастал в динамике на фоне проводимого консервативного лечения (фототерапия, введение внутривенного иммуноглобулина). Отмечался высокий почасовой прирост и высокие абсолютные цифры билирубина, что потребовало проведения повторных ОЗПК (рис. 3).
Ребенок был консультирован врачом-трансфузиологом, было проведено иммуногематологическое исследование для определения специфики ГБН и диагностирована сочетанная иммуносенсибилизация по антигену D системы резус и S-антигену системы MNS.
Неинвазивная респираторная терапия пациенту проводилась до 5 с.ж. Был проведен курс антибактериальной терапии по поводу врожденной пневмонии. Полное энтеральное питание грудным молоком ребенок получал с 9 с.ж. и на 14 с.ж. был выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Динамика уровня гемоглобина представлена на рис. 4, показаний к дополнительным гемотрансфузиям не было.
В настоящее время ребенку 2 мес, он на грудном вскармливании, его психомоторное развитие соответствует возрастной норме. Уровень общего билирубина при обследовании в 2 мес составил 28 мкмоль/л, уровень гемоглобина 114 г/л.
Заключение
Успешное лечение методом внутриутробных трансфузий позволяет скоррегировать тяжелую анемию и привести к реверсии водянки плода. В случае тяжелого течения ГБПН по D-антигену системы резус в 20% случаях может иметь место сочетанная изоиммунизация по другим эритроцитарным антигенам, что важно учитывать при обследовании беременных и новорожденных. Знание о специфике циркулирующих материнских антиэритроцитарных антител позволит грамотно проводить трансфузионную терапию и избежать гемотрансфузионных осложнений.
