Современный взгляд на патогенез и профилактику угрожающих жизни осложнений при ведении беременности и родоразрешении у пациенток с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Вбера-Ослера)
Цель исследования. Систематизировать современные медицинские знания и опыт по ведению беременности и родоразрешению пациенток с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса–Данло, Рендю–Ослера).Макацария А.Д., Радецкая Л.С.
Материал и методы. В статью включены данные зарубежных исследований и медицинские рекомендации по данной проблеме, опубликованные за последние 5 лет.
Результаты. Описаны молекулярные основы каждого синдрома, критерии диагностики, клинические проявления со стороны различных органов и систем: опорно-двигательной, сердечно-сосудистой, органа зрения, и др. Во время беременности у таких пациенток имеется чрезвычайно высокий риск угрожающих жизни осложнений.
Заключение. Для благополучного исхода беременности необходима ранняя диагностика заболеваний и мультидисциплинарный подход на протяжении всей беременности и родоразрешения.
Ключевые слова
мезенхимальные дисплазии
врожденные заболевания соединительной ткани
синдром Марфана
синдром Элерса–Данло
синдром Рендю–Вебера–Ослера
беременность
расслоение аорты у беременных
кесарево сечение
кровотечение
Список литературы
1. Hassan N., Patenaude V., Oddy L., Abenhaim H.A. Pregnancy outcomes in Marfan syndrome: a retrospective cohort study. J. Perinatol. 2015; 30(2):123-30.
2. Emmanuel Y., Thorne S.A. Heart disease in pregnancy. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2015; 29(5): 579-97.
3. Naud K., Horne G., Van den Hof M. A woman with Marfan syndrome in pregnancy: managing high vascular risk with multidisciplinary care. J. Obstet. Gynaecol. Can. 2015; 37(8): 724-7.
4. Omnes S., Jondeau G., Detaint D., Dumont A., Yazbeck C., Guglielminotti J. et al. Pregnancy outcomes among women with Marfan syndrome. Int. J. Gynaecol. Obstet. 2013; 122(3): 219-23.
5. Westhoff-Bleck M., Hilfiker-Kleiner D. Marfan syndrome and pregnancy: monitoring and management. Eur. Heart J. 2015; 36(18): 1066-7.
6. Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. 2015; 44(11): 1126-35.
7. Cox D.A., Ginde S., Kuhlmann R.S., Earing M.G. Management of the pregnant woman with Marfan syndrome complicated by ascending aorta dilation. Arch. Gynecol. Obstet. 2014; 290(4): 797-802.
8. Kim S.W., Kim D., Hong J.M. Acute aortic dissection in pregnancy with the marfan syndrome. Korean J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 47(3): 291-3.
9. Kim W.H., Bae J., Choi S.W., Lee J.H., Kim C.S., Cho H.S., Lee S.M. Stanford type A aortic dissection in a patient with Marfan syndrome during pregnancy: a case report. Korean J. Anesthesiol. 2016;69(1): 76-9.
10. Master M., Day G. Acute aortic dissection in pregnancy in a woman with undiagnosed marfan syndrome. Case Rep. Obstet. Gynecol. 2012; 2012: 490169.
11. Muiño Mosquera L., De Backer J. Managing aortic aneurysms and dissections during pregnancy. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 2015;13(6): 703-14.
12. Smok D.A. Aortopathy in pregnancy. Semin. Perinatol. 2014; 38(5): 295-303.
13. Wanga S., Silversides C., Dore A., de Waard V., Mulder B. Pregnancy and thoracic aortic disease: managing the risks. Can. J. Cardiol. 2016; 32(1): 78-85.
14. Yang Z., Yang S., Wang F., Wang C. Acute aortic dissection in pregnant women. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 64(5): 283-5.
15. Yang G., Peng W., Zhao Q., Peng J., Xiang X., Chai X. Aortic dissection in women during the course of pregnancy or puerperium: a report of 11 cases in central south China. Int. J. Clin. Exp. Med. 2015; 8(7): 11607-12.
16. Murray M.L., Pepin M., Peterson S., Byers P.H. Pregnancy-related deaths and complications in women with vascular Ehlers-Danlos syndrome. Genet. Med. 2014; 16(12): 874-80.
17. de Gussem E.M., Lausman A.Y., Beder A.J., Edwards C.P., Blanker M.H., Terbrugge K.G. et al. Outcomes of pregnancy in women with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Obstet. Gynecol. 2014; 123(3): 514-20.
18. Inocêncio G., Braga A., Lima T., Buchner G. Osler-Weber-Rendu syndrome during pregnancy. BMJ Case Rep. 2013 Jun 25; 2013. pii: bcr2013009792.
19. Takahashi H., Matsubara S., Saito K., Bando M. Good obstetric outcome after embolisation of pulmonary arteriovenous malformation in hereditary haemorrhagic telangiectasia: planned pregnancy may also be important in this condition. Aust. N. Z. J. Obstet. Gynaecol. 2014;54(2): 191.
20. Guntupalli K.K., Karnad D.R., Bandi V., Hall N., Belfort M. Critical illness in pregnancy: Part II: Common medical conditions complicating pregnancy and puerperium. Chest. 2015; 148(5): 1333-45.
Поступила 07.04.2017
Принята в печать 28.04.2017
Об авторах / Для корреспонденции
Макацария Александр Давидович, член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, зав. кафедрой акушерства и гинекологии, руководитель лаборатории патологии гемостаза медико-профилактического факультета ГБОУ ВПО 1-й МГМУ им. И.М. Сеченова.Адрес: 119992, Россия, Москва, Малая Трубецкая ул., д. 8, стр. 2. E-mail: gemostasis@mail.ru
Радецкая Людмила Сергеевна, к.м.н., доцент, старший научный сотрудник кафедры акушерства и гинекологии медико-профилактического факультета ГБОУ ВПО
1-й МГМУ им. И.М. Сеченова. Адрес: 119992, Россия, Москва, Малая Трубецкая ул., д. 8, стр. 2. Телефон: 8 (926) 531-39-88. E-mail: udaeva@gmail.com
Для цитирования: Макацария А.Д., Радецкая Л.С. Современный взгляд на патогенез и профилактику угрожающих жизни осложнений при ведении беременности и родоразрешении у пациенток с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса–Данло, Рендю–Вбера–Ослера). Акушерство и гинекология. 2018; 1: 127-34.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2018.1.127-134
Также по теме
