Новая классификация гипоспадии у девочек в соответствии с современными понятиями о нарушении формирования пола и тактикой хирургической коррекции
Цель: Оптимизация классификации гипоспадии у девочек на основании анализа литературы и опыта работы с данной патологией.Аникиев А.В., Окулов А.Б., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Андреева Е.Н., Мокрышева Н.Г.
Материалы и методы: Проведен анализ наблюдения за 114 пациентками с женской гипоспадией в возрасте от 6 месяцев до 42 лет. Всем пациенткам в результате обследования диагностированы различные варианты нарушения формирования пола (НФП): сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – 79, вирильная форма ВДКН – 17, идиопатическая вирилизация – 3, смешанная дисгенезия гонад – 2, парциальная дисгенезия гонад – 3, гипоспадия вследствие порока развития уретры – 10. Хирургическое лечение проведено всем пациенткам с урогенитальным синусом. Троим пациенткам с вестибулярной и вестибуловагинальной формами гипоспадии осложненной рецидивирующей инфекции мочевых путей выполнена транспозиция уретры. Две девочки с тотальной гипоспадией оперированы по поводу пороков развития верхних мочевых путей и недержания мочи.
Результаты: На основании представленных наблюдений нами предложена новая классификация гипоспадии у девочек:
1. Гипоспадия вследствие порока развития уретры
a) Вестибулярная;
b) Вестибуловагинальная;
c) Тотальная.
2. Гипоспадия вследствие вирилизации наружных половых органов
a) Урогенитальный синус
1) Легкая форма;
2) Средняя форма;
3) Тяжелая форма.
b) Низкая эктопия наружного отверстия уретры во влагалище
c) Высокая эктопия наружного отверстия уретры во влагалище.
Заключение: Новая классификация будет способствовать определению рациональной тактики хирургического лечения гипоспадии у девочек и облегчит взаимодействие врачей разных специальностей.
Ключевые слова
гипоспадия у девочек
урогенитальный синус
интроитопластика с разобщением мочевых и половых путей
транспозиция уретры
Список литературы
- Деревянко И.М., Рыжков Т.И., Елисеева В.В. Влагалищная эктопия уретры и мочеполовой синус у женщин. Ставрополь; 2004. 195c.
- Соловьев А.Е. Диагностика и лечение гипоспадии у девочек. Урология и нефрология. 1993; 6: 11-3.
- Мираков К.К., Володько Е.А., Окулов А.Б., Годлевский Д.Н., Аникиев А.В., Поварнин О.Я. Лапароскопия в диагностике и лечении нарушений формирования пола у детей. Medicus. 2016; 2: 122-4.
- Lee P.A., Houk C.P.б Ahmed S.F., Hughes I.A. Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics. 2006; 118(2): e488-500. https://dx.doi.org/10.1542/peds.2006-0738.
- Комяков Б.К., Тарасов В.А. Способ хирургического лечения гипермобильности и влагалищной эктопии уретры. Патент на изобретениеRU 2686948 C1, Бюллетень Роспатента № 13, 06.05.2019.
- Halleran D.R., Thompson B., Fuchs M., Vilanova-Sanchez A., Rentea R.M., Bates D.G. et al. Urethral length in female infants and its relevance in the repair of cloaca. J. Pediatr. Surg. 2019; 54(2): 303-6. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.10.094.
- Marei M.M., Fares A.E., Abdelsattar A.H., Abdullateef K.S., Seif H., Hassan M.M. et al. Anatomical measurements of the urogenital sinus in virilized female children due to congenital adrenal hyperplasia. J. Pediatr. Urol. 2016; 12(5): 282.e1-282.e8. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpurol.2016.02.008.
- Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Макиян З.Н., Поддубный И.В., Окулов А.Б., Глыбина Т.М., Глыбина Т.М., Файзуллин А.К. Тактика реконструктивно-пластических операций у пациенток с нарушениями формирования пола (disorders of sex development), отнесенных к женскому полу. Андрология и генитальная хирургия. 2010; 3: 56-62.
- Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Калинченко Н.Ю., Туманян Г.Т., Окулов А.Б. Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2019; 18(4): 5-11.
- Knight H.M., Philip N.J., Mouriquand P.D. Female hypospadias: a case report. J. Pediat. Surg.1995; 30(12): 1738-40.
- Nabhan Z.M., Eugster E.A. Upper-tract genitourinary malformations in girls with congenital adrenal hyperplasia. Pediatrics. 2007; 120(2): e304-7.https://dx.doi.org/10.1542/peds.2006-2993.
- Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н. Гипоспадия у женщин и девочек: обзор литературы и клинический случай. Экспериментальная и клиническая урология. 2015; 4: 110-4.
Поступила 19.04.2022
Принята в печать 05.07.2022
Об авторах / Для корреспонденции
Аникиев Александр Вячеславович, к.м.н., врач отделения детской хирургии, НМИЦ эндокринологии Минздрава России, +7(916)510-16-43, anikieal70@gmail.com,https://orcid.org/0000-0002-6448-6842, 117036, Россия, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, д. 11.
Бровин Дмитрий Николаевич, к.м.н., заведующий отделением детской хирургии, НМИЦ эндокринологии Минздрава России, brovin-dn@yandex.ru,
https://orcid.org/0000-0002-3734-6510, 117036, Россия, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, д. 11.
Окулов Алексей Борисович, д.м.н., профессор кафедры детской хирургии, РМАНПО Минздрава России, okulov20@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-8921-2856, 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1 стр. 1.
Володько Елена Анатольевна, д.м.н., профессор кафедры детской хирургии, РМАНПО Минздрава России, okulov20@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-4667-214X, 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1 стр. 1.
Андреева Елена Николаевна, д.м.н., профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, ФПДО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России,
endogin@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-5949-1815, 127473, Россия, Москва, Делегатская ул., д. 20 стр.1.
Мокрышева Наталья Георгиевна, чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н., директор НМИЦ эндокринологии Минздрава России, nm70@mail.ru,
https://orcid.org/0000-0002-9717-9742, SPIN: 5624-3875, 117036, Россия, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, д. 11.
Автор, ответственный за переписку: Александр Вячеславович Аникиев, anikieal70@gmail.com
Вклад авторов: Андреева Е.Н., Аникиев А.В., Мокрышева Н.Г. – концепция и дизайн исследования; Аникиев А.В. – сбор и обработка материала; Аникиев А.В., Володько Е.Н., Бровин Д.Н. – написание текста; Андреева Е.Н., Бровин Д.Н., Мокрышева Н.Г. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Финансирование проведения данной работы какими-либо организациями не проводилось.
Благодарность: Авторы выражают благодарность академику РАН, д.м.н., профессору, научному руководителю Института детской эндокринологии Петерковой Валентине Александровне за внимание к работе и руководству программы «Альфа-Эндо», Благотворительному фонду развития филантропии «КАФ» за финансовую поддержку в создании схем операций.
Согласие пациентов на публикацию: Медицинские данные опубликованы с письменного согласия пациентов.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Для цитирования: Аникиев А.В., Окулов А.Б., Володько Е.А., Бровин Д.Н.,
Андреева Е.Н., Мокрышева Н.Г. Новая классификация гипоспадии у девочек в соответствии с современными понятиями о нарушении формирования пола
и тактикой хирургической коррекции.
Акушерство и гинекология. 2022; 7: 88-95
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.7.88-95
