Введение
Интравенозный лейомиоматоз (ИВЛ) является малоизученным заболеванием с редкой встречаемостью в практике. Мировая и отечественная литература насчитывает около четырехсот сообщений об этой патологии, характеризующейся формированием многочисленных объемных образований с морфологическими характеристиками гладкомышечной ткани с изолированным поражением стенок венозных сосудов. Чаще поражается венозная система полости таза, тела матки и параметрия, яичниковые вены, реже крупные вены: почечные, нижняя полая вена, камеры сердца. Заболевание чаще возникает у женщин репродуктивного возраста при длительной заместительной гормональной терапии. Патогенез заболевания до сих пор не изучен. Среди основных теорий возникновения отмечается имплантационный механизм; пролиферация лейомиомы вследствие гормонального дисбаланса; развитие опухоли из мышечного слоя венозных сосудов de novo; внутрисосудистая инвазия лейомиомы тела матки. Наиболее часто образования имеют морфологические характеристики доброкачественного процесса, однако возможно появление клеточной атипии в опухолевых узлах с большим количеством митозов, некротическими очагами и инвазивным характером роста опухоли. В литературе отмечены редкие случаи агрессивного характера процесса с диссеминацией и метастазированием в различные органы (легкие, большой сальник, кости черепа, скелетные мышцы) и лимфатические узлы.
Клинический случай
В декабре 2024 г. в отделение лучевой диагностики ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России обратилась пациентка, 42 года, для проведения магнитно-резонансной томографии. В анамнезе самостоятельные самопроизвольные роды в 2010 г., специфические жалобы отсутствовали. При плановом УЗИ было обнаружено объемное образование тела матки неясного генеза. В общем и биохимическом анализе крови патологических изменений не определялось, специфические онкомаркеры (АФП, РЭА, CA125, CA19-9, антиген НЕ-4) были норме.
Исследование было выполнено на магнитно-резонансном томографе GE Signa Architect 3.0 Т в режимах Т2ВИ, DWI, Т1ВИ, Т1ВИFS до и после контрастирования в трех плоскостях (Ax, Cor, Sag). Матка увеличена в размерах, за счет наличия в толще передней стенки множественных зон патологического сигала без четких контуров и капсулы, сливного характера. На DWI определялось истинное ограничение сигнала. По передней стенке матки, в переднем параметрии симметрично с обеих сторон определялось наличие аналогичных образований сливного характера. При контрастировании в режиме МР-перфузии ткань образований накапливала контраст слабоинтенсивно, гиповаскулярно. В полости таза очагов гиперваскулярного накопления контраста не определялось. В результате исследования выявленное объемное образование в толще миометрия передней стенки матки с распространением в параметрий с обеих сторон дифференцировали между периваскулярной эпителиоидноклеточной опухолью (PEComa) и лейомиосаркомой.
Пациентка направлена к онкогинекологу; учитывая наличие симптомной опухоли матки, невозможность исключить бластоматозный процесс у пациентки в перименопаузальном периоде с реализованной репродуктивной функцией, было показано оперативное лечение. 04.03.2024 пациентке выполнена лапароскопия, экстирпация матки с маточными трубами, кольпоперинео-леваторопластика. Учитывая отсутствие интраоперационных признаков злокачественности процесса, удаление яичников не проводилось.
При проведении патоморфологического исследования поставлен заключительный диагноз: внутривенный лейомиоматоз тела матки, представленный множественными узлами и тяжами только в просветах сосудов миометрия без митозов и без очагов некроза, с распространением опухоли по расширенным венам правого и левого ребер тела матки и перешейка с формированием двух экстраматочных опухолевых узлов.
Принимая во внимание гормонально зависимый характер всех образований из группы лейомиоматозов и возможность прогрессирования и диссеминации процесса даже в отсроченный период, пациентке было проведено повторное оперативное лечение 17.06.2024 – лапароскопия, овариоэктомия. В настоящее время пациентке проводится терапия тамоксифеном 20 мг в сутки и динамическое наблюдение.
Заключение
Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложность диагностики интравенозного лейомиоматоза как методами визуальной диагностики, так и интраоперационно, учитывая отсутствие четкой органной принадлежности опухолей и четких сигнальных характеристик образований. Отсутствие капсулы у образований не позволяет исключить инвазивный характер образований, что более характерно для истинного бластоматозного процесса. В нашем клиническом случае заключительный диагноз был поставлен только методом патоморфологии. Таким образом, пациентке с редким образованием органов таза были успешно проведены диагностика и лечение интравенозного лейомиоматоза.
Литература
1) Ma G., Miao Q., Liu X., et al. Different surgical strategies of patients with intravenous leiomyomatosis. Medicine (Baltimore). 2016;95(37):e4902. DOI: 10.1097/MD.0000000000004902.
2) Liu B., Liu C., Guan H., et al. Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extension. J Vasc Surg. 2009;50(4):897–902. DOI:10.1016/j.jvs.2009.04.037.
3) Паяниди Ю.Г., Жордианиа К.И., Захарова Т.И. Тактические ошибки при лечении больных внутривенным лейомиоматозом (клинические наблюдения). Онкогинекология. 2016;2:22–28.
4) Ядренцева С.В. Нуднов Н.В. Метастазирующий интравенозный лейомиоматоз. Медицинская визуализация. 2018;22(2):117–126. DOI: 10.24835/1607-0763-2018-2-117–126.
