Инфантильные гемангиомы (ИГ) – это сосудистые новообразования, характеризующиеся патологической пролиферацией эндотелиальных клеток с нарушением нормальной сосудистой архитектуры. Частота встречаемости составляет 5–10% новорожденных, в три раза чаще встречается у девочек. К факторам риска возникновения ИГ относятся белая раса, недоношенность, низкий вес при рождении (до 30% детей с ЭНМТ развивают ИГ), возраст матери (старше 35 лет), многоплодная беременность, прием некоторых препаратов. Дебют возникновения ИГ происходит в возрасте до 4 нед, и свой рост они прекращают к 5 мес, иногда стадия пролиферация может продолжаться до 12 мес. Глубокие ИГ появляются позже и растут дольше. Стадия инволюции начинается в возрасте 6–12 мес и продолжается до 4 лет. 70% ИГ оставляют после себя изменения на коже. Классифицируют гемангиомы по глубине и площади повреждения мягких тканей. Гемангиомы обладают уникальной способностью к инволюции и разрешаются без вмешательства и последствий. К сожалению, при некоторых ИГ быстро развиваются осложнения, приводящие к болевому синдрому, функциональным нарушениям или постоянным уродствам. Поэтому перед педиатром стоит задача определить, какие поражения требуют ранней консультации со специалистом и своевременного начала терапии. Особенности топики определяют риски. При локализации в периорбитальной области, в области губ или ротовой полости, в области ушей потенциально есть риск возникновения рубцов или искажения анатомических структур. Риск изъязвления, инфицирования и рубцевания при локализации на скальпе, шее, около рта, в области промежности, в перианальной области или в зоне естественных складок. ИГ с риском развития жизнеугрожающих осложнений, таких как обструкция воздушных путей (гемангиома гортани и дыхательных путей), сердечная недостаточность (связана с ИГ печени), или с профузным кровотечением из зон изъязвления. В середине ХХ в. существовала тактика лечения гемангиом только с риском функциональных нарушений. «Золотым» стандартом терапии являлись глюкокортикостероиды с высоким риском осложнений. Но после признания того факта, что на качество жизни родителей и пациентов могут негативно влиять косметические дефекты, особенно на открытых частях тела, а также в других эмоционально чувствительных областях (грудь и гениталии), врачебное сообщество перешло к активным действиям. Начали использовать хирургические методы лечения: лазер и криодеструкции. В нашей стране до сих пор активно используют именно криодеструкцию. Помимо того что это очень болезненная, она еще и малоэффективная процедура. Из-за того что глубина воздействия холода очень мала, не весь объем гемангиомы попадает под деструкцию. И под сформировавшимся рубцом после криодеструкции часто визуализируется рецидив роста гемангиомы. Важно отметить, что это чаще возникает, если хирургическое лечение применяют в период стадии пролиферации, и эффективно использовать лазеркоагуляцию в стадии инволюции для удаления оставшихся косметических дефектов.
В НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова разработан многопрофильный подход к терапии ИГ, который позволяет нам более гибко и динамично реагировать на ситуацию у детей, рожденных в нашем Центре и наблюдающихся в нашем консультативном центре.
12 июня 2008 г. началась новая эра в терапии ИГ: после выхода статьи в журнале The New England Journal of Medicine, в которой доктор медицины Кристин Леотэ–Лябрэз с соавт. из Детского госпиталя Бордо (Франция) опубликовали результаты своих наблюдений по использованию неселективного α-адреноблокатора пропранолола в терапии ИГ. Статья инициировала большое количество исследований, в том числе в Северной Америке. Прошло два больших рандомизированных клинических исследования, подтвердивших эффективность пропранолола (95%), в противовес кортикостероидам, чья эффективность составила 48%. Существует гипотеза о том, что действие препарата на пролиферирующую инфантильную гемангиому можно отнести к 3 молекулярным механизмам, ведущим к локальному гемодинамическому эффекту (снижение кровотока), антиангиогенному эффекту (снижение факторов роста), запуску апоптоза эндотелиальных клеток капилляров (увеличение скорости гибели клеток инфантильной гемангиомы).
Отсутствие информированности пациентов и медицинского сообщества о современных фармакологических возможностях лечения гемангиом приводит не только к позднему старту терапии, но и более длительному курсу лечения для достижения регресса образования. Такие пациенты проходят долгий путь поиска решения, прежде чем обратиться в наш Центр.
В НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова разработан многопрофильный подход к терапии ИГ, который позволяет нам более гибко и динамично реагировать на ситуацию у детей, рожденных в нашем Центре и наблюдающихся в нашем консультативном центре. При выявлении гемангиомы специалистами, а также при ее активном росте мы госпитализируем детей в отделение патологии новорожденных № 2, чтобы начать старт терапии в условиях стационара, и в дальнейшем передаем ребенка на амбулаторное наблюдение кардиологом. Своевременная диагностика и адекватная терапия имеет огромное значение. Обязательное информирование родителей о всех аспектах проблемы и тесное сотрудничество с ними в течение этого «марафона» позволяет добиться успеха.
Клиническое наблюдение
Доношенная девочка была рождена в нашем Центре и при плановом осмотре хирургом в консультативном центре была выявлена гемангиома орбитальной области, при динамическом наблюдении отметился ее рост, и, учитывая локализацию, девочка была направлена на консультацию кардиолога для решения вопроса о начале терапии (рис. 1). Учитывая особенности фармакологического действия пропранолола, нами был разработан план обследования и динамического наблюдения за детьми. В условиях стационара (за 4 дня) проводится обследование и старт терапии, далее ребенок передается на амбулаторный этап нашего КДЦ для продолжения терапии и мониторинга за состоянием. Уже через 3 нед мы увидели значительное уменьшение объема и глубины распространения гемангиомы (рис. 2), в дальнейшем гемангиома продолжала уменьшаться на фоне проводимой терапии (рис. 3).
____________________
1 Leaute–Labreze C., Dumas de la Roque E., Hubiche T. et al. Propranolol for Severe Hemangiomas of Infancy. N Engl J Med. 2008;358(24):2649–2651.
2 Котлукова Н.П., Рогинский В.В., Тимофеева М.Ю. и др. Новый взгляд на лечение инфантильных гемангиом (сосудистых гиперплазий). Педиатрия. 2012;91(6):60–64.
3 Krowchuk D.P., Frieden I.J., Mancini A.J. et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. doi: 10.1542/peds.2018-3475.
