Цервико-вагинальная аплазия – это врожденная аномалия женских половых органов, характеризующаяся отсутствием (аплазией) влагалища, шейки матки и цервикального канала [1–7]. В большинстве случаев, при цервико-вагинальной аплазии наблюдается полная или проксимальная (1/3) аплазия влагалища. В некоторых случаях полная аплазия влагалища сочетается с аплазией цервикального канала при наличии шейки матки [1, 4, 6, 8].
Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитан- ского-Кюстера-Майера-Хаузера) наблюдается в соотношении 1:5000 среди новорожденных дево- чек [4, 7, 12, 15, 17], а более редкая патология – цервико-вагинальная аплазия наблюдается примерно в 1 на 12 500 новорожденных девочек [14, 16, 17].
Результаты оперативного лечения цервико-вагинальной аплазии при функционирующей матке разноречивы [13, 18, 23, 24–26, 28, 34]. По данным J.V. Deffarges, B. Haddad, R. Musset, B.J. Paniel., 2001 [22]; а также L. Fedele, S. Bianchi, G. Frontino, N. Berlanda, S. Montefusco, F. Borruto, 2007 [23], цервико-вагинальная аплазия составляет около 7% общего числа больных с аплазией влагалища. Предложены различные варианты реконструкции цервикального канала [1, 2, 8, 21–25, 27, 31–36], однако в большинстве случаев этим юным пациенткам приходится выполнять гистерэктомию [1, 4, 9, 10, 25, 35], поскольку эффективность органосохраняющих пластических операций остается невысокой вследствие анатомо-функциональной неполноценности матки. По данным Л.В. Адамян и соавт., 2007 [2], из 506 больных с различными вариантами аплазии влагалища 18,9% (96) составили пациентки с аплазией шейки матки (соответственно, цервикального канала) и функционирующей маткой; из них у 14 юных пациенток произведена органосохраняющая терапия с положительным эффектом.
Цель исследования – усовершенствовать методы реконструктивно-пластических операций при цервико-вагинальной аплазии (полной аплазии влагалища, шейки матки и цервикального канала).
Материал и методы исследования
За период 2000–20012 нами прооперированы 456 пациенток с различными аномалиями развития женских половых органов, из них с цервико-вагинальной аплазией – 47 больных.
Среди методов клинико-лабораторного обследования были использованы: ультразвуковое исследование, общеклинические методы лабораторной диагностики, магнитно-резонансная томография (МРТ).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводилось с помощью приборов SSD-2000 (Aloka Co,Ltd., Япония), конвексными датчиками с частотой 5 МГц – при трансректальном исследовании и 3,5 МГц – при трансабдоминальном исследовании.
Для визуализации органов малого таза и брюшной полости при пороках развития внутренних половых органов использован томограф Magnetom Harmony фирмы Siemens (Германия) с напряженностью поля сверхпроводящего магнита 1,0 Т, с напряженностью поля сверхпроводящего магнита 1,5 Т. Получали Т2 взвешенные изображения (Т2ВИ) с помощью импульсной последовательности (ИП) быстрого спинового эхо TSE в сагиттальной, коронарной или фронтальной, косых аксиальной или трансверзальной (вдоль длинника тела матки) и косой коронарной (перпендикулярно длиннику тела матки) проекциях. Толщину среза выбирали от 0,3 до 0,4 см, поле зрения – от 28 до 36 см, с разрешением не более 0,1 см на пиксель.
Лапароскопия выполнена в условиях эндотрахеального наркоза по стандартной методике.
Результаты исследования
Клинические проявления цервико-вагинальной аплазии начинаются в пубертатном периоде с началом менструальной функции. В связи с аплазией цервикального канала менструальная кровь изливается через маточные трубы в брюшную полость.
Наблюдались пациентки от 12 до 16 лет, средний возраст больных составил 14,5±0,5 года. Возраст пациенток соответствовал менархе – началу менструальной функции.
Жалобами у всех 47 пациенток были боли в нижних отделах живота различной интенсивности; у 33 больных боли сопровождались выраженными перитонеальными симптомами, рвотой, нарушением перистальтики кишечника. У 17 пациенток выполнено экстренное хирургическое вмешательство при наличии клиники острого живота.
Данные объективного обследования
При наружном осмотре выявлен нормальный женский фенотип, женский тип строения наружных половых органов. Кариотип у всех пациенток нормальный женский (46,ХХ).
При гинекологическом осмотре выявлено отсутствие входа во влагалище.
Ультразвуковое исследование органов малого таза провели всем пациенткам трансабдоминальным датчиком при наполненном мочевом пузыре, 12 пациенткам провели трансректальное УЗИ. При этом были выявлены следующие нарушения:
• аплазия влагалища и цервикального канала – у 47;
• расширение полости матки (гематометра) – у 38;
• расширение маточных труб (гематосальпинксы) – у 23;
• наличие свободной жидкости в полости малого таза (гемоперитонеум) – у 27 пациенток.
Для уточнения анатомо-морфологического варианта цервико-вагинальной аплазии выполнено МРТ сканирование и выявлены два варианта функционирующей матки при полной аплазии влагалища:
• функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки (рис. 1, рис. 3) выявлена у 33 больных;
• функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала (рис. 2) выявлена у 14 больных.
На рис. 1 представлена сканограмма пациентки П-евой, 15 лет.
МР-томографическоеисследование в сагиттальной плоскости
Матка размерами 4,2×3,2×4,8 см, с функционирующей эндометриальной полостью, сообщающейся с маточными трубами. Полость матки расширена до 1,3 см за счет гематометры. Эндометрий толщиной 5 мм. Шейка матки и влагалище аплазированы. Яичники нормальных размеров и структуры.
Заключение: Функционирующая рудиментарная матка. Аплазия шейки матки и влагалища. Гематометра.
У пациентки Н-ной 13 лет (рис. 2) представлен другой вариант функционирующей рудиментарной матки с аплазией цервикального канала.
На сканограммах в сагиттальной плоскости выявлена однополостная матка размерами 6,2×4,2×5,8 см. Шейка матки размерами3,2×1,2×1,5 см, цервикальный канал не визуализируется, длина аплазированного участка 4,6 см. Полость матки расширена до 1,3 см. Эндометрий толщиной 0,5 см. Влагалище аплазировано. Яичники нормальных размеров и структуры.
На представленных сканограммах в сагиттальной плоскости выявлена конфигурация матки, шейки матки и цервикального канала, расширение полости матки, измерена длина рудиментарной шейки матки, протяженность уро-ректального пространства в области аплазированного влагалища.
Наиболее информативным является проведение исследования во время менструальной реакции, что позволяет достоверно диагностировать нарушение естественного оттока менструальной крови за счет гематометры, оценить размеры полости матки, наличие сопутствующих гематосальпингсов, гемоперитонеума.
Хирургическое лечение больных с аплазией шейки матки и влагалища и функционирующей мат- кой является сложной и нерешенной проблемой. Выбор метода хирургической коррекции при функ ционирующей (рудиментарной или нормальной) матке зависел от анатомического варианта порока.
При полной аплазии влагалища, шейки матки и соответственно цервикального канала (рис. 1, 3, см. на вклейке) попытки реконструкции цервикального канала в большинстве случаев оказались безуспешными вследствие отсутствия шейки матки. По результатам патоморфологического исследования, выявлены грубые диспластические изменения в миометрии, связанные с глубокой дистрофией миоцитов. Попытки воссоздания цер- викального канала приводили к стенозу, стойкой атрезии. В результате у 33 пациенток произведена операция в объеме гистерэктомии.
У больных с полной аплазией влагалища, при отсутствии шейки матки целесообразно выполнение радикальной операции – гистерэктомии (без придатков), во время которой возможно единовременное создание искусственного влагалища из свободных листков брюшины.
Лапароскопическая экстирпация функционирующей рудиментарной матки (1 этап) и кольпопоэз из тазовой брюшины (2 этап)
1 этап: экстирпация функционирующей рудиментарной матки (гистерэктомия). Биполярным коагулятором коагулировали круглые маточные связки, маточные концы труб, собственные связки яичников, после чего пересекали их монополярными ножницами. После вскрытия и низведения пузырно-маточной складки (plica vesico-uterina) коагулировали и пересекали маточные сосуды. Гемостаз крупных сосудов выполняли биполяром или лигированием с экстракорпоральным завязыванием узла. В связи с отсутствием влагалища, матку отсекали от прилежащего мочевого пузыря и извлекали из брюшной полости путем морцелляции. Особенность кровоснабжения этой зоны (отсутствие влагалищной ветви маточной артерии), нетипичное расположение кардинальных и крестцово-маточных связок, а также частое сочетание с пороками мочевой системы (аплазия, тазовая дистопия единственной почки и др.) требуют повышенного внимания к анатомии таза и тщательной диссекции маточных сосудов.
2 этап: кольпопоэз из тазовой брюшины по методике Л.В. Адамян. Производили поперечный разрез кожи промежности между наружным отверстием уретры и зад непроходным отверстием на уровне задней спайки. Тупым и острым путем с помощью ножниц, тугого тампона, гинекологических зеркал формировали тоннель между мочевым пузырем и прямой кишкой по направлению к матке. Идентифицировали самую мобильную часть тазовой брюшины, ее листки фиксировали зажимами и низводили в созданный канал, подшивая их узловыми викриловыми швами к преддверию влагалища. Купол неовлагалища формировали наложением кисетного шва нерассасывающейся нитью PDS на круг- лые маточные связки, передний и задний листки брюшины, брюшину прямой кишки и мочевого пузыря.
У 14 больных с аплазией влагалища и функционирующей маткой, при наличии шейки матки с аплазированным цервикальным каналом (рис. 2, см. на вклейке) нами выполнена органосохраняющая реконструктивная операция: создание соустья между полостью матки и вульвой с использованием ретроградной гистероскопии и введением в полость матки полимерной трубки.
Ход операции. Операция произведена лапаро- вагинальным доступом: во время лапароскопии произведена гистеротомия в области дна матки, ретроградно в полость матки введен гистероскоп. В области промежности, на уровне нижнего края малых половых губ произведен поперечный разрез слизистой, острым и тупым путем стенки мочевого пузыря и прямой кишки разведены, сформирован тоннель до нижнего полюса матки. Под контролем гистероскопа из полости матки выведена дренажная трубка в сформированный тоннель уро-ректального пространства, которая была удалена через 2 мес. Благодаря дренажной трубке, в течение 2 мес обеспечивающей отток менструальной крови, образовалось соустье.
У 9 пациенток произведено формирование неовлагалища длиной 5–6 см за счет инверсии лоскута слизистой оболочки из области вульвы, которое бужировано после удаления проленовой трубки с помощью кольпоэлонгаторов (по Шерстневу). У 6 пациенток после извлечения полимерной трубки в полость матки введена внутриматочная спираль для верификации области цервикального канала.
В отдаленном послеоперационном периоде в течение 7 лет у 14 пациенток после реконструкции цервикального канала наблюдалась нормальная менструальная функция.
Во время выполнения основного этапа операции выявлена сопутствующая патология у 37 больных, и единовременно выполнены соответствующие операции:
• у 27 больных произведено опорожнение гематосальпингсов, туалет и санация брюшной полости;
• у 33 пациенток – разделение спаек;
• у 19 больных – коагуляция очагов эндометриоза;
• у 12 больных сальпингонеостомия;
• у 6 больных тубэктомия по поводу пиосальпинксов.
Обсуждение
Наиболее сложной дилеммой в хирургической коррекции пороков гениталий является тактика ведения больных с цервико-вагинальной аплазией. Сложность обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые циклические боли) и невозможностью создания адекватного соустья между маткой и вульвой вследствие недоразвития шейки матки.
Обоснованность выбора метода оперативного лечения: радикальной операции – гистерэктомии, или реконструктивной – создание маточно- влагалищного (маточно-промежностного) соустья, зависит от морфологической формы порока. Решающим фактором в выборе оптимального метода хирургической коррекции является дифференциация анатомических особенностей порока с помощью МРТ [6–12].
При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке, с учетом невозможности воссоздания аплазированного цервикального канала, операциями выбора являются: лапароскопическая гистерэктомия и кольпопоэз из тазовой брюшины. В послеоперационном периоде пациентке до совершеннолетия необходимо проводить мероприятия для поддержания неовлагалища с целью профилактики возникновения стриктуры неовлагалища.
У 14 больных нам удалось произвести рекон- струкцию цервикального канала и создание неовлагалища. У этих пациенток восстановлен отток менструальной крови, однако данные о репродуктивных исходах пока неизвестны вследствие юного возраста пациенток (оперированы в 12–14 лет) и необходимости длительного наблюдения.
Существуют и другие варианты реконструкции влагалища при аплазии цервикального канала.
Опубликованы благополучные исходы ректо- сигмоидной вагинопластики с реконструкцией шейки матки при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке [35, 36]. Однако использование данного метода не лишено недостатков: в послеоперационном периоде у большинства больных нередко отмечаются хронический эндометрит, пиосальпингс, стенозирование соустья, выпадение стенок неовлагалища.
По данным J.V. Deffarges, B. Haddad, R. Musset, B.J. Paniel (2001) [22], описан успешный опыт создания маточно-влагалищного анастомоза и восстановления репродуктивной функции у 18 пациенток с цервико-вагинальной аплазией. Из 18 пациенток, у 7 цервико-вагинальная аплазия сочеталась с высокой вагинальной аплазией. У 15 пациенток была история абдоминального вмешательства, а у 5 больных были неудачные попытки хирургической канализации. Авторы сообщают, что при аплазии влагалища с функционирующей маткой создано маточно-влагалищное соустье, операция произведена лапаро-вагинальным доступом. Методика операции: в области преддверия влагалища выкраивали П-образным разрезом кожный лоскут, затем формировали тоннель в уро-ректальном пространстве до шейки матки. Путем лапаротомии отсепаровывали шейку матки в области пузырно-маточного и позадиматочного пространства, и производили конусовидную ампутацию шейки матки до нижнего полюса полости матки. Затем подшивали отсепарованный лоскут слизистой преддверия влагалища к вновь сформированной шейке матки. У 18 пациенток с цервикальной атрезией после произведенного маточно-влагалищного анастомоза наступила беременность и благополучные роды. Авторы считают, что предложенная ими методика операции создания маточно-влагалищного анастомоза позволяет достигнуть беременности и нормальных родов в большинстве случаев естественным путем или с помощью методов вспомогательной репродукции.
Tsung-Hsuan Lai, Meng-Hsing Wu, Kuei-hsiang Hung, Yueh-Chin Cheng and Fong-Ming Chang (2001) [37] сообщают о благополучной беременности посредством трансмиометриального и транстубального переноса эмбрионов после ЭКО у пациентки с цервикальной атрезией, которой в дальнейшем была произведена утеровагинальная канализация (создание цервикального канала) во время кесарева сечения с использованием фетальных тканей – оболочек плодного пузыря.
До настоящего времени идеального метода реконструкции цервикального канала не найдено [1, 18, 19, 21–27, 32, 35]. Возможно, одним из альтернативных методов станет операция создания соустья функционирующей матки с неовлагалищем. Мы продолжаем разрабатывать и совершенствовать реконструктивный этап операции – создание цервикального канала и неовлагалища.
