Проблема пороков сердца и беременности является сложной, противоречивой, трудной для прогнозирования и не теряющей своей актуальности. Риски для жизни и здоровья матери и плода напрямую зависят от вида порока и полноценности проведенной коррекции. Возрастание нагрузки на сердце, закономерное в период беременности, обусловливает вероятность неблагоприятного исхода. Развитие сердечно-сосудистой хирургии привело к существенному снижению летальности среди беременных и родильниц. Так, при оценке исходов беременности у 3295 пациенток с корригированными врожденными пороками сердца развитие сердечной недостаточности имело место в 6,2% наблюдений, нарушений ритма – в 2%, тромбоэмболических осложнений – в 1%, расслоения аорты – в 0,03%; летальность составила 0,2% [1].
Общий артериальный ствол (ОАС) – это врожденный порок «синего» типа, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь как в малый, так и в большой круги кровообращения вследствие отсутствия разделения примитивного артериального ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию на этапе раннего эмбриогенеза (5–6 недель). При этом возможно нарушение формирования перегородок, в связи с чем сердце приобретает трех- или даже двухкамерное строение. Частота данной патологии составляет 0,043 на 1000 живорожденных. В 42% наблюдений ОАС отходит в равной степени от обоих желудочков, в 42% – большей частью локализуется над правым желудочком, а в 16% – находится преимущественно над левым желудочком. Количество створок клапана общего артериального ствола может быть от одной до четырех, что нередко сопровождается развитием клапанной недостаточности или стеноза. Данный порок всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и в ряде случаев ассоциирован с атрезией дуги аорты, наличием единственного желудочка, открытого атриовентрикулярного канала, коарктацией аорты, атрезией митрального клапана, аномальным дренажом легочных вен. Кроме того, при ОАС могут иметь место и экстракардиальные аномалии: пороки развития желудочно-кишечного тракта, мочеполовой и костно-мышечной систем [2].
ОАС классифицируют в зависимости от места отхождения легочных артерий (классификация R.W. Collet и J.E. Edwards). Выделяют 4 типа порока.
I. Главная легочная артерия отходит от ствола, затем делится на две ветви – правую и левую.
II. Обе легочные артерии отходят от задней стенки ствола.
III. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
IV. Обе легочные артерии берут начало от нисходящей аорты.
IV вариант можно рассматривать как крайнюю форму тетрады Фалло с атрезией легочной артерии и развитием аорто-легочных коллатералей, кровоснабжающих легкие.
Анатомический вариант ОАС определяет 3 типа нарушения гемодинамики.
1. Увеличение легочного кровотока с развитием легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
2. Нормальный легочный кровоток или незначительное его увеличение при отсутствии сердечной недостаточности.
3. Снижение легочного кровотока в результате стеноза устья легочной артерии с развитием сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу. У таких пациентов присутствует постоянный цианоз [3].
75% детей с ОАС погиба.т в течение первого года жизни, причем 65% из них – в течение первых 6 месяцев в результате развития сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Только 10% пациентов доживают до 10–30 лет, однако в литературе описаны случаи, когда пациенты доживали и до 40–56 лет. При относительно благоприятном прогнозе клиническая картина ОАС проявляется одышкой в покое, цианозом, тахикардией, быстрой утомляемостью, потливостью. У таких детей быстро развиваются кардиомегалия, формируется сердечный горб, происходит деформация пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» [4].
Хирургическое лечение заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой и установке кондуита (искусственного протеза), соединяющего правый желудочек и легочную артерию и содержащего клапан. Пациентам с ОАС на протяжении всей жизни требуются наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика бактериального эндокардита перед хирургическими и стоматологическими вмешательствами из-за опасности развития бактериемии. Ведущим диагностическим методом, позволяющим оценить размеры и функцию желудочков, а также пульмональную, трикуспидальную регургитацию и ассоциированные поражения сердца, является эхокардиография (ЭхоКГ); однако измерение градиентов на кондуите оказывается не всегда достоверным [2–4].
В литературе представлены единичные сообщения об особенностях течения беременности и родов у пациенток с корригированным ОАС. Риски для жизни и здоровья матери и плода определяются выраженностью обструкции выходящего тракта правого желудочка, проявлениями сердечной недостаточности и нарушениями ритма. Необходимо отметить, что большинство пациенток переносят беременность без каких-либо серьезных осложнений. Тем не менее, по данным литературы, в 11% наблюдений течение беременности осложняется развитием сердечной недостаточности, а материнская летальность составляет 0–1%. У пациенток с ОАС повышен риск преэклампсии, преждевременных родов, кровотечений в последовом и раннем послеродовом периодах. При использовании вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) необходимо учитывать, что развитие синдрома гиперстимуляции яичников значительно повышает риск венозных тромбоэмболических осложнений [5].
Sliwa K. et al. сообщили об особенностях течения беременности и родов у 151 пациентки с различными этиологическими вариантами легочной гипертензии. Материнская летальность, по их данным, зарегистрирована менее чем в 5% наблюдений и чаще имела место в послеродовом периоде. 64,3% пациенток были родоразрешены посредством кесарева сечения. Акушерские и перинатальные осложнения были представлены самопроизвольными выкидышами (5,6%), преждевременными родами (21,7%), антенатальной гибелью плода (2%), низкой массой тела детей при рождении (19,0%), а также ранней неонатальной смертностью (0,7%) [6].
Для оценки риска развития сердечной недостаточности и других акушерских и перинатальных осложнений был создан Регистр беременности и кардиологических заболеваний (Registry Of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC), в который с 2007 по 2018 гг. были включены 5739 пациенток. Средний возраст составил 29,5 года. Превалирующими диагнозами были врожденные (57%) и клапанные пороки сердца (29%). Наиболее высокая летальность (9%) была зафиксирована в группе беременных и родильниц с легочной гипертензией. Сердечная недостаточность развилась у 11% пациенток, аритмии – у 2%. В 44% родоразрешение осуществлялось посредством кесарева сечения. Акушерские и перинатальные осложнения имели место в 17 и 21% наблюдений соответственно. Определяющими факторами для развития материнских осложнений явились сердечная недостаточность до беременности или NYHA>II, системная фракция выброса <40%, класс 4 по шкале mWHO, а также использование антикоагулянтов [7–9].
Van Hagen I.M. et al., а также Шаталова Е.А. и соавт. приводят данные о том, что врожденные заболевания сердца нередко ассоциированы с задержкой роста плода, а заболевания аортального клапана – с преэклампсией [10–12]. Steckham K.E. et al. доложили о 8 беременностях у 4 пациенток с корригированным ОАС, ни одна из которых не сопровождалась развитием кардиологических осложнений. 3 беременности завершились рождением плодов с весом менее 10 процентиля. Только в одном наблюдении через 16 месяцев после родов потребовалось кардиохирургическое вмешательство в связи с нарастанием градиента давления между правым желудочком и легочной артерией [13].
Уникальный случай описан Abid D. et al.: диагноз ОАС был впервые установлен пациентке в возрасте 41 года, поступившей в кардиологическое отделение с выраженным цианозом, одышкой при физической нагрузке и сатурацией кислорода 80%. Известно, что в 38 лет женщина родила здорового ребенка через естественные родовые пути без осложнений. На основании анализа литературы авторы предположили, что такое благоприятное течение заболевания оказалось возможным за счет гипоплазии или стенозирования легочных сосудов, а также развития фиброэластоза их стенок в результате выраженной легочной гипертензии, что в дальнейшем предотвратило гиперперфузию легких [14].
Клиническое наблюдение
Первобеременная Ш., 32 лет, госпитализирована в родильный дом ГКБ имени С.С. Юдина по направлению врача женской консультации на сроке гестации 34–35 недель. Из анамнеза известно, что у пациентки ОАС, который был радикально корригирован в возрасте 2 лет жизни с установкой кондуита. Спустя 2 года обнаружены дисфункция протеза легочной артерии и снижение сократительной функции правого желудочка, по поводу чего была произведена замена кондуита-протеза в позиции легочной артерии на гомографт 22 мм (homo – человек, graft – протез, трансплантат) – протез, частично или полностью состоящий из специально обработанных биологических тканей человека (например, протез сердечного клапана). В возрасте 7 лет выявлен стеноз клапана кондуита, стеноз устьев правой и левой легочных артерий, недостаточность трикуспидального клапана с регургитацией (2+), в связи с чем была выполнена транслюминальная баллонная ангиопластика устьев легочных артерий и кондуита. Спустя еще 10 лет вновь были обнаружены признаки стеноза кондуита и устьев легочных артерий в сочетании с гипоплазией левой легочной артерии – произведена пластика передней стенки кондуита заплатой PTFE (операция Даниэльсона) в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. Через 3 года в возрасте 20 лет вследствие повторного развития стеноза устья левой легочной артерии выполнено ее стентирование, а еще через 2 года – стентирование правой легочной артерии. Тем не менее на протяжении всего периода наблюдения у пациентки отсутствовали признаки гемодинамически значимой сердечной недостаточности; она вела довольно активный образ жизни, занималась спортом и танцами в умеренном режиме, постоянного медикаментозного лечения не получала, что возможно при условии установки биопротеза клапана кондуита.
Менструальная функция у пациентки не нарушена, гинекологические заболевания она отрицала, в течение года находилась в браке, однако спонтанная беременность при наличии регулярной половой жизни без контрацепции не наступала. В процессе обследования супружеской пары причину бесплодия выявить не удалось, вследствие чего методом преодоления бесплодия были избраны ВРТ. По заключению кардиолога противопоказаний для проведения протокола экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) не было, терапия антикоагулянтами не требовалась. В результате 1-й попытки ЭКО и переноса эмбриона наступила беременность. До 8–9 недель беременности пациентке профилактически были назначены препараты микронизированного прогестерона. По результатам скрининга в I триместре риск хромосомных аномалий, преэклампсии и задержки роста плода был низким.
Впервые на сроке 27 недель гестации у беременной появились одышка при физической нагрузке и отеки голеней и стоп. По данным ЭхоКГ выявлено незначительное расширение восходящего отдела аорты при удовлетворительной сократимости миокарда левого желудочка в сочетании с расширением полостей правых отделов сердца и признаками митральной (1–2-й степени), аортальной (1-й степени), трикуспидальной (2-й степени) и легочной (1–2-й степени) регургитации. Систолическое давление в легочной артерии составляло 55 мм рт. ст. (при норме ≤25 мм рт. ст. в покое и ≤30 мм рт. ст. при физической нагрузке). По результатам электрокардиографии ритм сердца синусовый, отмечалась полная блокада правой ножки пучка Гиса. Состояние пациентки по классификации выраженности хронической сердечной недостаточности NYHA соответствовало I функциональному классу (обычная физическая активность не приводит к появлению усталости, одышки или сердцебиения). По классификации ВОЗ (mWHO), оценивающей риск сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, данный случай относится к WHO II–III.
По данным лабораторных методов исследования уровень D-димера составлял 443 нг/мл, что в 1,5–2 раза превышало параметры нормы. Пациентке были назначены низкомолекулярные гепарины.
Из акушерских осложнений у беременной имела место угроза преждевременных родов на сроке 30 недель гестации, диагностированная на основании появления тянущих болей в нижних отделах живота и укорочения шейки матки до 19 мм по данным трансвагинальной цервикометрии. Показатели ЭхоКГ были стабильными. В условиях стационара была проведена терапия, направленная на пролонгирование беременности (микронизированный прогестерон), с положительным эффектом. Тогда же была выполнена профилактика респираторного дистресс-синдрома плода препаратами кортикостероидов.
На протяжении беременности пациентке проводилось динамическое определение концентрации N-концевого пропептида натрийуретического гормона (NT-proBNP) как маркера сердечной недостаточности. В I триместре наблюдалось увеличение данного показателя до 907 пг/мл (при норме не более 300 пг/мл). По рекомендации кардиолога беременная принимала диуретический препарат растительного происхождения. На фоне положительного диуреза во II триместре концентрация NT-proBNP не превышала 524 пг/мл, а в III – 330 пг/мл.
В 34–35 недель гестации по данным эхографического исследования плода выявлено замедление прироста фетометрических показателей (диагноз задержки роста плода не был поставлен, т.к. разница предполагаемой массы плода при измерении с интервалом 2 недели составила 36 процентилей (менее 50)) [15]. Отмечалbсь маловодие, признаки централизации плодового кровотока. Учитывая развитие плацентарной недостаточности у пациентки с отягощенным соматическим анамнезом (врожденным пороком сердца – ОАС), было решено отказаться от дальнейшего пролонгирования беременности и родоразрешить женщину посредством операции кесарева сечения. В условиях спинальной анестезии выполнено чревосечение по Джоелу–Кохену, кесарево сечение в нижнем маточном сегменте. В головном предлежании извлечена живая недоношенная девочка массой 2300 г, ростом 47 см без видимых травм и пороков развития, с оценкой состояния новорожденных по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах 7 и 8 баллов. Новорожденная с первых минут жизни находилась на самостоятельном дыхании. С конца 2-х суток после родоразрешения организовано совместное пребывание матери и ребенка. Послеоперационный период протекал без осложнений. Максимальная потеря массы тела новорожденной к 3-м суткам раннего неонатального периода составила 7,3%, что не требовало проведения лечения. На 5-е сутки после родоразрешения пациентка с ребенком выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии.
Заключение
Таким образом, женщинам с корригированным ОАС при компенсации состояния и отсутствии существенных гемодинамических нарушений беременность не противопоказана и может протекать без кардиологических и акушерских осложнений. Мультидисциплинарное решение вопроса о возможности беременности, тактике ее ведения и родоразрешения зависит от показателей сердечной гемодинамики, наличия акушерских осложнений и принимается на основании совместных заключений кардиолога, акушера и анестезиолога. Специализированная помощь наилучшим образом может быть организована в условиях многопрофильных учреждений. Не существует строго обозначенных клинических рекомендаций для того или иного порока сердца, поскольку вид порока и этапы его хирургического лечения делают каждый случай уникальным.
