Миелодиспластический синдром (МДС) – группа клональных заболеваний, характеризующаяся не эффективным гемопоэзом с дисплазией кроветворения, что обусловливает снижение содержания клеточных элементов в периферической крови и, как следствие, риск инфекционных и геморрагических осложнений. Основным симптомом при всех этих заболеваниях является анемия, рефрактерная к стандартной терапии препаратами железа, фолатов и В12[1]. Диагноз устанавливается на основании цитопении в крови и характерных гистологических, морфологических и нередко цитогенетических изменений в костном мозге. В начале прошлого века MДС был описан как «предлейкемическое» состояние, и в настоящее время подтверждено, что данная патология с высокой вероятностью может трансформироваться в острый лейкоз, что значительно ухудшает прогноз для жизни [1, 2]. Частота встречаемости различных форм МДС в популяции 10–12:100 000, и по данным последних исследований растет частота выявления его у молодых взрослых [2]. Ввиду гетерогенности группы заболеваний МДС различаются как терапевтические подходы, так и прогноз. Выживаемость в группе больных высокого риска ранее не превышала 6 месяцев, так как эффект от химиотерапии и иммуносупрессии был недостаточным, а возможность проведения аллогенной трансплантации костного мозга существует не всегда. В настоящее время результаты терапии улучшились, благодаря применению эпигенетической терапии (курсы децитабина или азацитидина), поэтому все больше больных репродуктивного возраста задумываются о возможности рождения детей [1].
Описание клинического наблюдения
Интерес представляет случай беременности и родов у пациентки 30 лет с частичной ремиссией рефрактерной анемии с избытком бластов (МДС-РАИБ). Диагноз установлен в возрасте 23 лет на основании панцитопении в крови, повышенного количества бластных клеток в костном мозге (2,4–13,2%) и гипоплазии кроветворения с признаками дисплазии. В 2008 г. было проведено 8 курсов химиотерапии децитабином, достигнута частичная клинико-гематологическая ремиссия (сохранялась гипоплазия кроветворения и умеренная тромбоцитопения). В 2010 г. наступила первая беременность – неразвивающаяся в сроке 6–7 недель. В 2012 г. наступила вторая беременность, которая закончилась самопроизвольным выкидышем в сроке 6–7 недель.
Данная беременность третья, наступила самопроизвольно, на ранних сроках протекала с явлениями угрозы прерывания. В сроке 9 недель беременности пациентка находилась на стационарном лечении с целью пролонгирования беременности: проводилась магнезиальная, спазмолитическая и гормональная терапия (препараты прогестерона). Количество тромбоцитов в течение всего периода гестации не превышало 60*109/л, лейкоциты и эритроциты оставались в пределах нормы. Геморрагического синдрома не было. После перенесенного ОРВИ в сроке 25 недель отмечено прогрессирование тромбоцитопении (количество тромбоцитов 20×109/л), однако трансфузионная терапия не проводилась в связи с отсутствием геморрагического синдрома. В 39 недель в связи с сохраняющейся тромбоцитопенией (тромбоциты – 17,5×109/л), не готовностью родовых путей, высоким риском геморрагических осложнений в родах было принято решение о плановом оперативном родоразрешении. Подготовка включала трансфузию тромбоконцентрата в объеме 8 терапевтических доз (692 мл). В условиях реинфузии аутоэритроцитов под общей анестезией было проведено типичное кесарево сечение, извлечен живой доношенный мальчик массой 3270 грамм, длиной 54 см, оценка состояния по шкале Апгар составила 8/9 баллов. Объем кровопотери составил 850 мл. Произведена реинфузия аутоэритроцитов в количестве 270 мл с гематокритом 60%.
Послеоперационный период протекал без осложнений: проводилось динамическое наблюдение, контроль за показателями периферической крови и системы гемостаза, инфузионно-трасфузионная терапия. При выписке на 7-е сутки сохранялась тромбоцитопения (тромбоциты – 29×109/л).
По результатам обследования ребенка отклонений от нормального развития выявлено не было. Пациентка выписана домой вместе с новорожденным на 7-е сутки. После родов наблюдалась положительная динамика по результатам исследования периферической крови (тромбоциты на 26-е сутки – 38×109/л, через год – 136×109/л, через два года – 131×109/л). Прогрессии заболевания не отмечено.
Через два года после рождения у ребенка не наблюдается каких-либо видимых отклонений, физическое и психологическое развитие соответствует возрасту.
Обсуждение
Публикации, анализирующие случаи беременности у больных с МДС, немногочисленны. Резюмируя имеющиеся данные, следует подчеркнуть, что у женщин с МДС беременность и роды ассоциированы с высокой частотой осложнений, как со стороны матери, так и плода [3–5]. Самое большое исследование проведено группой китайских авторов, которые описали 25 беременностей у пациенток с МДС в возрасте 21–38 лет за период с 1998 по 2013 гг. [6]. Беременности осложнились развитием преэклампсии в 6 случаях, причем в 5 – тяжелой. Исходы беременностей были следующими: роды – у 21 женщины (8 – преждевременные), антенатальная гибель плода на сроках 25–26 недель – у 2 пациенток, искусственное прерывание беременности на ранних сроках – у 2. Один из детей от матери с МДС и диагностированной преэклампсией, рожденный на сроке беременности 31 неделя, умер после рождения. Остальные 20 были относительно здоровы. У одной из больных через 3 месяца после родов отмечена трансформация МДС в острый миеломонобластный лейкоз. У остальных больных признаков прогрессии заболевания за время наблюдения не обнаружено [6].
По мнению китайских исследователей, эффект влияния МДС на течение и исходы беременности зависит от выраженности цитопении. Осложнения для матери и плода зависят от степени гипоксии органов и плаценты, провоцируемой тяжелой анемией [6]. В целом беременность в данной группе больных не противопоказана в случае наличия эффекта от специальной терапии.
Заключение
Таким образом, вопрос о планировании и ведении беременности у пациенток с МДС должен решаться консультативно совместно специалистами гематологами и акушерами-гинекологами после тщательного комплексного обследования, уточняющего состояние костномозгового кроветворения. В случае наличия гипоплазии костного мозга и цитопении существует риск усугубления данных изменений во время беременности, поэтому целесообразно планировать беременность в ремиссии заболевания. Во время беременности при необходимости возможно проведение симптоматической, но не патогенетической терапии МДС. Ведение беременности и родоразрешение должны осуществляться в высококвалифицированном учреждении с возможностью мониторинга показателей гемограммы, динамического контроля состояния плода, адекватного и своевременного обеспечения компонентами крови. Возможность рождения детей – очень важная часть качества жизни больных МДС. Дальнейшее накопление опыта позволит уточнить оптимальные подходы к тактике ведения беременности для обеспечения наиболее благоприятного исхода как для матери, так и для новорожденного.
